Une maladie mystérieuse qui touche surtout les femmes

Jusqu’au milieu du siècle dernier, cette maladie caractérisée par un dérèglement du système immunitaire était mortelle. Mais l’arrivée de traitements permet désormais aux patients de mener une vie normale, ou presque.

« Avant les années 1950, la moitié des patients atteints d’un lupus avaient une espérance de vie qui n’excédait pas 10 ans. Désormais, les médicaments permettent à ces personnes d’avoir la même espérance de vie que n’importe qui. » Le lupus, le Pr Zahir Amoura le côtoie de près. Car en plus de sa casquette de chef du service de médecine interne à l’hôpital de la Pitié Salpêtrière à Paris, il s’occupe également du Centre national de référence de cette maladie rare. Là-bas, avec son équipe, il suit au fil des mois 1.400 des 27.000 malades que compte la France. « Les patients que nous voyons arriver sont souvent très inquiets à cause des informations obsolètes qu’ils trouvent sur Internet. Il y a un gros travail d’information et de dédramatisation à faire sur la maladie », explique-t-il.

Tirant son nom des plaques rouges en forme de masque de loup qu’il laisse sur le visage, le lupus («loup» en latin) est une maladie rare, auto-immune, au cours de laquelle le système immunitaire se retourne contre l’organisme. Ses mécanismes restent encore assez obscurs. « On ne sait pas de façon précise ce qu’il se passe dans l’organisme des personnes atteintes d’un lupus, indique le Pr Amoura. Au lieu de s’attaquer uniquement aux éléments extérieurs comme les virus ou les bactéries, leur système immunitaire agresse également leurs propres constituants, ce qui conduit à l’autodestruction de certains organes. »

Chez 70 à 80% des patients, la maladie commence par une atteinte dermatologique et/ou articulaire. Outre des éruptions rouges sur la peau exposée au soleil et des douleurs articulaires, le lupus peut également progresser en silence, notamment au niveau des reins ou du sang. Les symptômes varient d’une personne à l’autre mais évoluent aussi tout au long de la maladie.

De nouveaux médicaments en cours de développement

« Avant que nous ne disposions des traitements actuels, les atteintes s’aggravaient parfois jusqu’au décès, explique le Pr Amoura. Le plus souvent, les malades décédaient d’une insuffisance rénale, d’une infection ou, plus rarement, d’une atteinte du système nerveux central. » Désormais, l’utilisation de corticoïdes, d’immunosuppresseurs et d’hydroxychloroquine - historiquement utilisée dans le traitement et la prévention du paludisme — permet de refréner le zèle du système immunitaire. Et la recherche médicale ne compte pas s’arrêter là, l’objectif étant de trouver de nouveaux traitements capables de cibler certains mécanismes sans pour autant affaiblir l’ensemble du système immunitaire. « Certains sont déjà utilisés chez les malades qui ne répondent pas aux traitements classiques », indique le médecin.

« Le vécu de la maladie a complètement changé, insiste le Pr Amoura, en particulier pour les femmes. » Et pour cause: 90% des malades sont des femmes en âge de procréer. « Avant, il était très difficile pour les patientes de mener une grossesse à terme, sans compter que les médicaments que l’on donnait pouvaient rendre stérile, explique-t-il. Désormais, elles peuvent tout à fait avoir des enfants après une période de rémission de la maladie. » Mais reste que ces grossesses doivent être étroitement surveillées: le risque de fausses couches et de naissance prématurée est accru. Et si la grossesse n’est pas planifiée dans une phase où la maladie est calme, il n’est pas rare d’observer une poussée chez la mère, notamment au niveau rénal.

De multiples effets secondaires...que l’on a appris à prévenir

Grâce aux progrès de la médecine, le lupus est donc passé du statut de maladie parfois mortelle à celui de maladie chronique, avec laquelle il est possible de vivre "normalement". En contrepartie, une surveillance médicale régulière et la prise quotidienne de médicaments sont de mise. Or ces derniers ne sont pas dépourvus d’effets secondaires. Un traitement prolongé par corticoïdes peut par exemple provoquer une hypertension, des troubles du sommeil et de l’humeur, la prise de poids, la fonte musculaire ou encore une ostéoporose (déminéralisation des os), déjà favorisée par la maladie seule. L’hydroxychloroquine - très efficace pour prévenir les rechutes — peut être toxique pour la rétine quand elle est prise plusieurs années. Quant aux immunosuppresseurs, ils privent le corps de ses défenses immunitaires, ouvrant alors la voie aux infections. D’où la nécessité pour les malades de se vacciner, y compris contre la grippe. « Nous avons également développé au fil du temps une surveillance et une prise en charge globale qui permet de prévenir et de détecter les effets secondaires des médicaments » souligne toutefois le Pr Amoura.

En dehors de ces effets indésirables, le lupus reste en elle-même une maladie invalidante. « Depuis que les patients atteints de lupus vivent plus longtemps, nous voyons apparaître de nouveaux symptômes », explique le Pr Amoura. Vieillissement prématuré des artères, risque plus élevé de cancer du col de l’utérus, prédisposition à faire des infections et insuffisance rénale sont fréquents. En outre, « la maladie s’accompagne souvent d’une fatigue chronique pour laquelle les médicaments ne peuvent rien. Certains de mes patients ont dû revoir leur projet de vie à cause de cela. »

Désormais, les scientifiques portent leur attention sur les origines de la maladie. « On pense qu’il s’agit d’une combinaison de plusieurs éléments: une prédisposition génétique, certaines hormones féminines et la rencontre avec un agent environnemental capable d’engendrer un dérèglement du système immunitaire », explique le Pr Amoura. Sont connus pour "réveiller" la maladie: certains virus, comme celui de la mononucléose, une exposition au soleil, une grossesse (à cause des changements hormonaux qu’elle provoque) ou encore certains médicaments. Reste à déterminer par quels mécanismes.

Source : Le Figaro Santé