Leucémie myéloide chronique : tout savoir

Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est la forme de leucémie la plus fréquente puisqu’elle représente 15 à 20% de tous les cas de leucémies adultes. La leucémie myéloïde chronique est caractérisée par la croissance rapide et excessive des cellules responsables de la fabrication d’un certain type de globules blancs. Ces cellules se trouvent dans la moelle osseuse, dans le sang et dans d'autres tissus du corps et se développent à outrance. La LMC survient le plus souvent chez les hommes de plus de 50 ans.

La leucémie myéloïde chronique est généralement associée à un chromosome anormal appelé chromosome Philadelphie. Cette anomalie n’est pas héréditaire. L'exposition aux radiations peut augmenter le risque de développer la leucémie myéloïde chronique. Les individus peuvent par exemple être exposés à un rayonnement pour les raisons suivantes:
- La radiothérapie utilisée dans le passé pour traiter le cancer de la thyroïde ou la maladie de Hodgkin.
- En raison d’une catastrophe nucléaire.

Il faut plusieurs années pour développer une leucémie des suites d’une exposition aux radiations. La plupart des personnes traitées pour un cancer par rayonnement ne développent pas de leucémie. La plupart des patients atteints de LMC n'ont pas été exposés à des radiations.

Les types de leucémies

- La phase chronique peut durer des mois ou des années. La maladie peut n’avoir que peu ou pas de symptômes pendant cette phase. La plupart des gens (90%) sont diagnostiqués au cours de cette étape, lors d’analyses de sang effectuées pour d'autres raisons.
- La phase accélérée est une phase plus dangereuse. Les cellules leucémiques se développent plus rapidement. Les symptômes communs incluent de la fièvre (sans infection), des douleurs osseuses et une rate enflée.
- Non traitée la LMC mène à la phase de crise blastique (ou phase aiguë). Des hémorragies et infections peuvent se produire en raison de la détérioration de l’état de la moelle osseuse en raison de la leucémie myéloïde chronique.

D'autres symptômes possibles d'une crise blastique comprennent des ecchymoses, la transpiration excessive (sueurs nocturnes), la fatigue, la fièvre, l'infection, l’hémorragie, des problèmes rénaux, une rate enflée et des petites marques rouges ponctuelles sur la peau (pétéchies).

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Diagnostiquer une leucémie myéloïde chronique

Un examen physique révèle souvent une rate enflée. Un examen sanguin complet permet de montrer une augmentation du nombre de globules blancs.

D'autres tests incluent :
- Une biopsie de moelle osseuse,
- Des tests sanguins et un examen des chromosomes pour vérifier l’anomalie potentielle du chromosome Philadelphie,
- Une numération plaquettaire.

Les traitements de la leucémie myéloïde chronique

La thérapie ciblée est aujourd’hui proposée pour traiter la LMC. Les médicaments pris concentrent leur action sur les cellules porteuses du chromosome Philadelphie, sans attaquer les cellules saines. L’avantage de ces médicaments est qu’ils peuvent se prendre par voie orale et ne nécessitent donc pas d’hospitalisation.

La molécule imatinib (Glivec®) est le premier traitement pour presque toutes les personnes diagnostiquées d’une leucémie myéloïde chronique. De nouveaux médicaments sont semblables au Glivec® comme le dasatinib (Sprycel®) et le nilotinib (Tasigna®).
Depuis l'introduction du Glivec®, les perspectives pour les patients atteints de LMC se sont considérablement améliorées. Lorsque les signes et les symptômes de la LMC s'en vont, les patients sont alors en phase de « rémission ». Beaucoup de patients peuvent rester en rémission pendant de nombreuses années.
Néanmoins, le Glivec® comporte des effets secondaires dont notamment des œdèmes, des problèmes digestifs, des crampes aux jambes, l’asthénie et la prise de poids.

La transplantation sur les cellules souches est généralement envisagée chez les patients dont la maladie revient après avoir pris l’imatinib (Glivec®).

La phase de crise blastique est, elle, très difficile à traiter, car il y a un nombre très élevé de globules blancs immatures (cellules leucémiques). Cette phase est traitée de façon similaire à la leucémie myéloïde aiguë ou la leucémie lymphoïde aiguë.

Le seul remède connu pour la LMC est une greffe de moelle osseuse ou une transplantation de cellules souches.

Sources :
- LMC France
- Orphanet

Publié le 11 sept. 2017