Neuroblastome : tout savoir

Qu'est-ce que le neuroblastome ?

C'est un cancer qui touche les jeunes enfants principalement, puisque 90% des cas concernent des enfants de moins de 5 ans.

Le neuroblastome commence souvent dans le tissu nerveux des glandes surrénales. Les glandes surrénales, qui sont au nombre de deux, produisent des hormones importantes qui contribuent au contrôle du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la glycémie, et de la façon dont le corps réagit au stress. Le neuroblastome peut aussi commencer dans l'abdomen, dans la poitrine, dans le tissu nerveux à proximité de la colonne vertébrale, au niveau du cou ou dans la moelle épinière.

Quand le neuroblastome se développe-t-il ?

Le neuroblastome commence le plus souvent pendant la petite enfance, le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans. Il se forme parfois avant la naissance, mais est généralement découvert plus tard, lorsque la tumeur commence à se développer et causer des symptômes. Dans de rares cas, le neuroblastome peut être trouvé avant la naissance par échographie fœtale.

Au moment où le neuroblastome est diagnostiqué, le cancer s'est habituellement métastasé le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, les os, la moelle osseuse, le foie et la peau.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes les plus communs du neuroblastome sont causés par la pression de la tumeur sur les tissus voisins. Cela s’explique par le fait que le tumeur se développe ou parce que le cancer se propage aux os.

Les symptômes sont alors les suivants :

- Une masse dans l'abdomen, le cou ou la poitrine.
- Des yeux exorbités, des cernes autour des yeux ("yeux noirs").
- Des douleurs osseuses et des difficultés à marcher si le cancer a touché les os.
- Un engourdissement, une faiblesse ou une perte de mouvement dans le bas du corps de l'enfant (paralysie), si le cancer a affecté leur moelle épinière.
- L'anémie, des ecchymoses, des saignements et des infections, si le cancer a touché la moelle osseuse.
- Un ventre gonflé et une difficulté à respirer (chez les nourrissons).
- Des éruptions cutanées bleutées et indolores sous la peau (chez les nourrissons).

Les signes les moins fréquents du neuroblastome sont :

- De la fièvre.
- L’essoufflement.
- Une sensation de fatigue.
- Des ecchymoses ou des saignements.
- Des pétéchies (taches ponctuelles sous la peau causée par des saignements).
- L'hypertension artérielle.
- De la diarrhée aqueuse sévère.
- Des mouvements musculaires saccadés.
- Un mouvement incontrôlé des yeux.
- Le gonflement des jambes, des chevilles, des pieds ou du scrotum.

Les perspectives sont généralement meilleures si l'enfant est plus jeune et si le cancer est à faible risque (croissance lente) et à un stade peu avancé.

Guérir d'un neuroblastome

Il faut commencer par déterminer si le niveau de risque de la maladie est faible, intermédiaire ou élevé.

- Faible risque : si l’enfant a moins d'un an au moment du diagnostic, ou a de petites tumeurs faciles à extraire, alors une simple intervention chirurgicale ou un suivi attentif peuvent suffire.

- Risque intermédiaire : si l’enfant a une tumeur plus large mais qui ne s'est pas propagé, ou est un bébé dont la tumeur s’est propagée, la chirurgie et quatre à huit mois de chimiothérapie sont généralement le traitement proposé. Souvent, les patients ayant une maladie à risque intermédiaire n'ont pas besoin de radiothérapie.

- Risque élevé : environ la moitié des patients atteints de neuroblastome ont une maladie à haut risque, soit parce que la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps ou parce que les résultats des tests montrent des caractéristiques à haut risque, telles que l'amplification du proto-oncogène MYCN (facteur génétique qui accroît le rythme de propagation des cellules cancéreuses). Si l’enfant a un neuroblastome à haut risque, le traitement comprend cinq mois de chimiothérapie, la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie à haute dose suivie par le sauvetage de cellules souches et l’immunothérapie combinée à une thérapie biologique. Ces traitements très intenses ont amélioré le taux de guérison de cette maladie complexe.

Sources : Orphanet

Publié le 6 nov. 2019