Myasthénie : tout savoir

Définition

La myasthénie grave, aussi appelée myasthénie acquise, est une maladie auto-immune rare qui touche la jonction entre les nerfs et les muscles. Cela provoque une faiblesse musculaire qui s’aggrave lors d’un effort physique. Les femmes sont généralement plus touchées que les hommes.

Symptômes

Les symptômes varient beaucoup entre les patients et au cours de l’évolution de la maladie. La maladie évolue par poussées : elle passe par des phases d’amélioration et des phases d’aggravation. 

Certains facteurs peuvent être déclencheurs d’une poussée : changements climatiques (canicules, grands froids, humidité, …), ou périodes de stress ou d’émotion (deuil, divorce, grossesse, …).

De manière générale, la faiblesse musculaire retrouvée dans la myasthénie est aggravée lors d’un effort physique. Pour les femmes, les symptômes peuvent également être aggravés durant leur période menstruelle.

Différentes formes de myasthénie existent : les symptômes peuvent être généralisés ou toucher certains muscles en particulier (muscles des yeux, de la gorge, du visage).

L’atteinte la plus inquiétante et nécessitant une prise en charge en urgence est l’atteinte des muscles pulmonaires, qui peut provoquer une crise d’insuffisance respiratoire.

Il est important de savoir que le fonctionnement différent des muscles du cœur, de l’intestin, des vaisseaux sanguins et du système uro-génital fait que ceux-ci ne seront jamais atteints par la Myasthénie.

Causes et facteurs de risques

La myasthénie grave est une maladie auto-immune, causée par un dysfonctionnement du système immunitaire. Le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent la jonction entre les nerfs et les muscles. L’origine de ce dérèglement n’est pas encore connue.

Diagnostic

La myasthénie grave peut se manifester à tout âge ; elle se déclare généralement entre 20 et 40 ans.

Le diagnostic peut être rendu difficile par la fluctuation des symptômes dans le temps.

Différents tests peuvent être réalisés pour établir le diagnostic de la Myasthénie grave :

• Des tests physiques pour évaluer la force musculaire,
• Un électromyogramme (EMG), qui permet de mesurer l’activité électrique des nerfs et de mettre en évidence un potentiel dysfonctionnement de la communication entre nerfs et muscles. Il permet de confirmer le diagnostic,
• Des analyses de sang pour rechercher les anticorps anticholinergiques. Ce test n’est pas à visée diagnostique car il se peut qu’un patient atteint de myasthénie ne développe pas d’anticorps de ce type mais constitue un élément supplémentaire pour le diagnostic dans le cas de la présence de ce type d’anticorps,
• Une anomalie du thymus (une glande située derrière le sternum) est aussi souvent associée à une Myasthénie : il est fréquent que celui-ci présente dans ce cas une augmentation de son volume. Le thymus joue un rôle dans le système immunitaire.

Traitement

Le traitement repose principalement sur des médicaments.

Les anticorps fabriqués par le système immunitaire ciblent majoritairement un récepteur à l’acétylcholine (molécule présente entre le nerf et le muscle et permettant de faire passer l’information de l’un à l’autre). L’un des traitements vise à améliorer la communication entre nerf et muscle : ce sont les anti-cholinestérasiques.

Il est possible également d’utiliser des corticoïdes, des immunosuppresseurs ou encore des anticorps monoclonaux (rituximab) afin d’agir directement sur le système immunitaire et le réguler. Dans le même but, il est possible de mettre en place des perfusions d’immunoglobulines ou encore des échanges de plasma sanguin.

En cas d’augmentation de la taille du thymus, une chirurgie pour retirer le thymus peut être proposée.

Des séances de kinésithérapie peuvent également être réalisées afin de décontracter les muscles et aider le patient à mieux reconnaître ses limites.

Vivre avec la maladie

Une surveillance médicale régulière est obligatoire. Il est nécessaire d’avertir tous ses professionnels de santé de son diagnostic car différents médicaments, comme les bétabloquants ou certains antibiotiques peuvent déstabiliser la maladie et aggraver les symptômes.

Lorsque la maladie est bien prise en charge, il est tout à fait possible que les symptômes se stabilisent, voire même que la maladie entre en rémission, plus ou moins prolongée.

Grâce aux traitements disponibles actuellement, de plus en plus de personnes atteintes d’une myasthénie sont capables de continuer à travailler.

Publié le 18 nov. 2021