La myasthénie grave : comment évolue la maladie ?

Quelle est l’évolution de la myasthénie grave ?

Le développement de la myasthénie grave varie d'une personne à l'autre, comme l'emplacement des muscles touchés. Parfois, la maladie n'affecte que les muscles des yeux et des paupières. Dans d'autres cas, la faiblesse générale commence dans les 2 ans suivant l'apparition des symptômes. L'évolution spontanée est variable et les premiers signes, notamment oculaires, peuvent rester isolés.

La myasthénie s'aggrave souvent avec des convulsions, le développement de nouveaux symptômes et, en quelques mois, entraîne une faiblesse générale. Cette évolution est principalement caractérisée par des périodes de rémission et des périodes de récidive alternées. La récidive et la rémission ont des durées variables. La sévérité de la maladie s'explique principalement par des accès de troubles respiratoires et de dysphagie (trouble de la déglutition).

Dans d'autres cas, le développement de la maladie peut être entrecoupé d'une rémission plus ou moins complète et de durée variable, allant de quelques mois à plusieurs années. La myasthénie grave atteint généralement son pic de gravité au cours des 5 premières années. Les patients atteints de myasthénie grave sont souvent menacés par le développement d'épisodes imprévisibles d'insuffisance respiratoire.

L'évolution de la myasthénie grave est donc irrégulière et imprévisible. Bien que les complications de la myasthénie grave soient traitables, il existe également des complications, principalement respiratoires, potentiellement mortelles pour les patients.

Crise myasthénique

La crise de myasthénie grave est une affection potentiellement mortelle qui survient lorsque les muscles qui contrôlent la respiration deviennent trop faibles pour fonctionner. Elle peut se produire en cas de crises d'anxiété ou d'agitation, et pourrait provoquer des problèmes cardiaques et même des maladies pulmonaires.

Les manifestations de la crise peuvent apparaitre après quelques jours, elles ne sont pas toujours soudaines. Un traitement urgent est nécessaire pour fournir une assistance respiratoire mécanique. Certains médicaments peuvent également aider les patients à récupérer de la capacité respiratoire.

Dans la plupart des cas, la crise myasthénique est causée par des difficultés ou des erreurs de communication au niveau des zones de connexion entre neurones et muscles. Le message transmis par le neurone au muscle n’est pas le bon ou n’existe pas et cela entraine ainsi des faiblesses musculaires voire des formes sévères de paralysie.

La prise en charge repose sur l'assistance respiratoire et la réanimation. Des traitements peuvent être associés : un traitement par immunoglobuline intraveineuse, consistant à l’injection d’anticorps permettant de contrer l’action du système immunitaire et réduire l’impact de la crise ou une plasmaphérèse (processus qui filtre le plasma du patient afin d’en retirer les anticorps en cause). À cela peuvent s’ajouter le réajustement ou l’introduction des corticoïdes et immunosuppresseurs, ainsi que l’ajustement du traitement anticholinestérasique.

Thymus

Environ 15 % des patients atteints de myasthénie grave ont des tumeurs du thymus ; celles-ci pouvant évoluer au même titre que la maladie.

Le thymus est une glande située à la jonction du cou et de la poitrine et est important pour le développement normal du système immunitaire.

En règle générale, sa taille est plus grosse chez les enfants que les adultes et le thymus devient inactif pendant la puberté. Cependant, chez les sujets atteints de myasthénie grave, il reste généralement actif jusqu'à l'âge adulte. La plupart de ces tumeurs, appelées thymomes, sont non cancéreuses et peu de patients en meurent.

Le thymus est généralement retiré par une thymectomie pour empêcher que le cancer se propage.

Autres complications

Les personnes atteintes de myasthénie grave sont susceptibles de développer d’autres maladies auto-immunes telles que l’hyperthyroïdie, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.