Phéochromocytome
Le phéochromocytome : définition
Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine rare, à l’origine de cancers généralement bénins (90% des cas, malin dans les 10 % restants) des cellules chromaffines des glandes surrénales (glandes situées au-dessus des reins). Elle concerne environ 0,2 à 0,6% des patients hypertendus.
Les cellules chromaffines sont originaires de la crête neurale (de même origine que les neurones). Leur rôle est la sécrétion de neurotransmetteurs : les catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine). Ces dernières ont un rôle dans la physiologie du système cardiovasculaire ainsi que dans le métabolisme des glucides et des lipides.
En général, ce cancer est unique et affecte une seule glande surrénale. Cependant, il existe des exceptions. De plus, comme les cellules chromaffines se trouvent aussi dans le tissu nerveux, les phéochromocytomes peuvent avoir des localisations extra-surrénales, et donc apparaître en dehors des glandes surrénales. Dans ces cas-là, on préfère parler de paragangliomes : des néoplasies (tumeurs) qui peuvent affecter le cœur, le cou, la vessie ou la paroi postérieure de l’abdomen.
Symptômes du phéochromocytome
La symptomatologie est liée à l’excès de catécholamines (neurotransmetteurs comme l’adrénaline, la dopamine etc) libérées. Elle est donc aspécifique voire inexistante chez certains patients.
Le symptôme le plus fréquent est l’hypertension artérielle (HTA). L’HTA peut être de deux types : permanente dans 50 à 60% des cas ou paroxystique (discontinu) dans 35% des cas. Paradoxalement la tension artérielle peut aussi être normale voire basse (hypotension orthostatique). En effet, une hypersécrétion d’adrénaline ou de noradrénaline augmente la tension artérielle tandis qu’un hypersécrétion de dopamine aurait tendance à la diminuer.
D’autres symptômes fréquents sont des céphalées (60-90%), des sueurs (55-75%) et des palpitations (50-70%), des tachycardies...
On peut aussi observer une perte de poids, une hyperglycémie ou une acidose lactique.
Causes et facteurs de risque du phéochromocytome
Le phéochromocytome est d’origine génétique dans environ 40% des cas. En effet, 15 gènes ont été identifiés comme pouvant être à l'origine de la maladie.
De plus, dans environ 30% des phéochromocytomes sporadiques des mutations sur ces mêmes gènes sont retrouvées.
Diagnostic du phéochromocytome
Dans le cas de suspicion de phéochromocytome, le premier élément diagnostic sera le dosage des métanéphrines et normétanéphrines (des métabolites inactifs de l’adrénaline et de la noradrénaline). Si les résultats se révèlent supérieurs à la normale, de l’imagerie sous la forme d’IRM ou CT sera réalisée afin de localiser les tumeurs.
Enfin une recherche génétique sera réalisée dans la famille et chez le patient.
Traitement du phéochromocytome
Le traitement du phéochromocytome de référence est la chirurgie. Un traitement préalable d’alpha-bloquant doit être mis en place afin de réguler la tension artérielle. Par exemple, de la prazosine peut être utilisée. Ce traitement permet également de prévenir le risque de crise hypertensive pendant la chirurgie. Si le patient présente aussi des épisodes tachycardiques, un traitement bêta-bloquant concomitant pourra être introduit.
Une fois la pression artérielle et la fréquence cardiaque maîtrisées, la chirurgie pourra avoir lieu. Il existe deux types de chirurgie dépendant de l’étendu de la tumeur :
- la surrénalectomie, c’est-à-dire l’ablation de la glande surrénale touchée ;
- une réduction tumorale visant à l’ablation de la tumeur.
Post-opératoire, une hormonothérapie substitutive peut être mise en place jusqu’à régulation du taux d’hormones.
En cas de phéochromocytome malin ou récidivant, une radiothérapie, la chirurgie (ablation de la tumeur et des métastases), ainsi que la chimiothérapie sont mis en place afin de traiter le cancer. Cette dernière se matérialise sous le protocole CVD (cyclophosphamide, vincristine et dacarbazine).
Vivre avec le phéochromocytome
Le traitement du phéochromocytome nécessite un suivi. En effet, des visites de suivi doivent être planifiées, dans les 2 à 6 semaines post-opératoires afin de vérifier les taux d’hormones, puis tous les 3 mois dans les 3 années suivantes, enfin tous les 6 mois pendant les 5 années qui suivent.
De plus, si les deux glandes surrénales ont dues être retirées, le patient devra être mis sous hormonothérapie pour le restant de sa vie.
Sources :
Phéochromocytome et paragangliome : que doit retenir le praticien ?, Revue médicale suisse
Phéochromocytome-paragangliome, Orphanet
Cancer de la glande surrénale, Société canadienne du cancer
Publié le 2 oct. 2018 • Mis à jour le 14 juin 2021
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