Syndrome de Guillain-Barré : tout savoir

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ? Définition

Le syndrome de Guillain-Barré-Strohl est également appelé polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ou polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse. En effet, une infection peut être à l’origine de ce syndrome.

Dans cette pathologie, les nerfs périphériques sont atteints, ce qui va créer une paralysie progressive. Le plus souvent la paralysie commence au niveau des jambes pour remonter dans le haut du corps et paralyser parfois les muscles respiratoires ou ceux de la tête et du cou. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire et la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras.

Source : Orphanet - Endommagement de la gaine de myéline dans le syndrome de Guillain-Barré

Il s’agit d’une maladie rare. Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin. En France, son incidence annuelle est de 1 à 2 sur 10 000 personnes.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Les symptômes de cette pathologie sont très variables en fonction des personnes. Les symptômes sont parfois imperceptibles.

Le syndrome de Guillain-Barré-Strohl évolue selon 3 phases :

• 1ère phase : on retrouve des symptômes liés à l’atteinte nerveuse comme des engourdissements, des picotements, des fourmillements, des sensations de décharge électrique. On retrouve ces sensations surtout aux niveaux des extrémités : mains et pieds. Une faiblesse musculaire est ressentie par les patients qui peut aller jusqu’à la paralysie d’un membre. Cette faiblesse ou paralysie part des pieds et “remonte” vers les membres supérieurs. Les atteintes décrites sont majoritairement symétriques. L’atteinte des membres supérieurs peut entraîner une paralysie des yeux ou du visage, des difficultés à avaler ou respirer ...

Cette première phase du syndrome dure le plus souvent entre 1 à 3 semaines voire un mois. Certains malades doivent parfois être hospitalisés en réanimation. En effet, si les muscles respiratoires ou les muscles contrôlant la déglutition sont atteints, une surveillance médicale étroite s’impose pour éviter les complications graves comme les fausses routes par exemple.

• 2ème phase appelée phase de plateau : cette phase peut durer quelques jours ou se prolonger pendant quelques semaines. Les problèmes de paralysie sont normalement stabilisés. D’autres symptômes liés à l’atteinte du système nerveux autonome peuvent apparaître comme des problèmes de pression sanguine, des problèmes liés au tube digestif...

Ces manifestations comprennent le plus souvent :

• une accélération des battements cardiaques (tachycardie) ou au contraire un ralentissement (bradycardie)
• des problèmes de régulation de la tension artérielle avec des chutes brutales de cette dernière (hypotension) ou au contraire une augmentation anormale (hypertension).
• plus rarement, un ralentissement du transit digestif avec des risques de constipation.

En outre, pendant toute cette phase, on peut observer des complications survenant fréquemment chez des malades hospitalisés en réanimation pendant une longue période en position couchée : risque de formation de caillots sanguins dans les veines des jambes (phlébites), et risque d’infections, surtout respiratoires et urinaires.

• La 3e et dernière phase du syndrome est la phase de récupération, au cours de laquelle les symptômes régressent. Cette phase dure plusieurs mois. La récupération peut être totale mais certaines séquelles peuvent persister, en fonction de la sévérité du syndrome.

Causes et facteurs de risque du syndrome de Guillain-Barré

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue, mais la démyélinisation a probablement une origine auto-immune : les défenses immunitaires, qui normalement ne s’attaquent qu’aux éléments « étrangers » (bactéries, virus…), se retournent contre l’organisme lui-même et l’attaquent. Des auto-anticorps sont produits et endommagent la gaine de myéline des neurones ce qui empêche la bonne transmission de l’information et des réactions inflammatoires douloureuses.

Le dérèglement du système immunitaire peut faire suite à une réaction immunitaire excessive à la suite d'une infection. Environ 2 tiers des personnes atteintes de ce syndrome ont souffert d’une infection virale ou bactérienne dans les jours ou les semaines précédant le début des symptômes. Ces infections peuvent aller d’un rhume banal à des maux de gorge en passant par des troubles gastriques et intestinaux. Les cytomégalovirus et le virus d’Epstein Barr (virus de la mononucléose infectieuse) semblent souvent en cause. La principale bactérie incriminée est Campylobacter pilori (responsable de certaines gastro-entérites). Dans les zones où le virus Zika circule, la maladie de Guillain Barré semble plus présente. Un lien de causalité avec ce virus est une possibilité étudiée.

Toutefois, les mécanismes par lesquels les virus ou les bactéries provoquent chez certaines personnes un syndrome de Guillain-Barré ne sont pas encore totalement compris et connus. 

Exceptionnellement, le déclenchement du syndrome peut également être lié à la prise de certains médicaments. 

Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est suspecté à partir des symptômes, qui incitent à consulter un médecin rapidement. Deux examens complémentaires sont utiles :

• La ponction lombaire : elle consiste à prélever le liquide circulant autour de la moelle épinière (le liquide céphalo-rachidien) pour rechercher une élévation anormale de protéines évocatrice du syndrome de Guillain-Barré. La ponction lombaire se fait à l’aide d’une aiguille au niveau de la colonne vertébrale dans le bas du dos, éventuellement sous anesthésie locale.
• L’électromyogramme (EMG) : cet examen permet d’évaluer le fonctionnement des nerfs et des muscles à l’aide d’électrodes (se présentant comme des petites aiguilles). Dans le syndrome de Guillain-Barré, l’électromyogramme révèle que les muscles fonctionnent bien, mais que les nerfs qui leur donnent les ordres sont endommagés. En effet, la démyélinisation se traduit par des signes électriques particuliers qui permettent de confirmer le diagnostic.

Le syndrome de Guillain-Barré peut être confondu avec des maladies touchant la moelle épinière ou d’autres affections (maladie de Lyme...) . Dans ce cas, une IRM (imagerie par résonance magnétique) peut permettre de poser le diagnostic.

Les traitements du syndrome de Guillain-Barré

Il n’existe pas de traitement curatif pour cette pathologie cependant certains traitements peuvent aider à soulager les symptômes. 

Des traitements existent pour limiter les lésions nerveuses et la sévérité de la maladie de Guillain-Barré.

• La plasmaphérèse : elle consiste à remplacer le plasma (partie liquide du sang, qui ne contient pas les cellules comme les globules rouges, blancs…) du malade par du plasma sain. Cette technique permet d’éliminer du sang du malade les auto-anticorps qui détruisent la myéline. Plusieurs séances d’environ 2 heures sont nécessaires.
• L’injection d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : le terme immunoglobuline est un synonyme d’anticorps. Cette technique consiste à injecter au malade (sous forme de perfusion) des anticorps issus du sang de plusieurs donneurs. Par des mécanismes encore mal connus, ces IgIV neutralisent les auto-anticorps néfastes probablement à l’origine du syndrome.

Ce deuxième traitement est plus facile à administrer que la plasmaphérèse, et ses effets secondaires sont rares. Il s’agit surtout de réactions allergiques, de douleurs musculaires, de fièvre et de maux de tête survenant pendant la perfusion, ainsi que de maux de tête et de vomissements environ 24 heures après la perfusion.

Le syndrome de Guillain-Barré est potentiellement mortel, les patients doivent être hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis. Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. En cas d’atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée. Ils doivent faire l’objet d’un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.

Lorsque des problèmes de déglutition sont présents, une sonde gastrique peut être mise en place pour alimenter le patient. 

Pour limiter les risques de thrombose liés à l’hospitalisation, un traitement anti-coagulant peut être initié ainsi que la mise en place de bas de contention.

Vivre avec le syndrome de Guillain-Barré

La maladie peut avoir un impact sur la psychologie de l’individu et donc retentir sur les aspects de la vie personnelle et professionnelle du patient. Un suivi psychologique peut être proposé au patient ou à son entourage. 

Des séquelles peuvent survenir suite à cette pathologie comme des problèmes musculaires. Des séances de rééducation sont proposées pour les patients qui en ont besoin. Elles doivent être poursuivies aussi longtemps que nécessaire. Une adaptation de l’activité professionnelle et de la vie personnelle est parfois nécessaire. 

Vous pouvez découvrir le témoignage d’un de nos membres sur le syndrome de Guillain-Barré-Strohl

Sources : 

Orphanet - Le syndrome de Guillain-Barré

Organisation Mondiale de la Santé - Syndrome de Guillain-Barré

Publié le 30 juil. 2019 • Mis à jour le 31 mars 2021