La maladie de Best, parlons-en ?

Bonjour Mangione,

La maladie de Best est une pathologie très rare, malheureusement pour vous car pas beaucoup de recherches de la part des spécialistes.

L'attitude de votre ophtalmologiste me révolte. Sans souffrir de la maladie de Best, j'ai erré d'ophtalmos en ophtalmos pendant 10 ans à Grenoble pour des décollements de rétine chroniques avec formation de néovaisseaux et une acuité visuelle de 2 et 3/10, jusqu'à ce qu'un grand chirurgien de LYON, spécialiste de la rétine, m'opère des 2 yeux à plusieurs reprises.

J'étais également secrétaire et peut vous assurer qu'il est impossible de travailler avec une acuité visuelle de moins de 5 dioptrie à chaque oeil, ni de conduire ! Les meilleurs spécialistes sont à Paris aux 15 vingt et à Nantes. Où habitez-vous ? Vous a-t-on au moins fait passer un examen appelé OCT et recommandé de vous protéger du soleil et de la lumière vive en portant des lunettes de soleil à larges branches et un chapeau ?

Evitez de vous fatiguer les yeux en lisant trop longtemps. Il m'arrive, comme vous, de ne pas pouvoir lire les mots qui se trouvent au milieu d'un texte et, même, de ne pas reconnaître mes petis-enfants. Comment peut-on conseiller à une patiente aussi jeune que vous de prendre votre handicap avec philosophie ? Vos trouverez de nombreux art. médicaux sur les sites médicaux d'Internet.

J'ai obtenu une reconnaissance de handicap I, et ALD, ce qui m'a donné droit à une prise en charge à 100%. 

N'hésitez pas à consulter un professeur ; ne faites pas confiance aux internes de l'hôpital. Je vous souhaite beaucoup de courage.

alors j ai erré pas mal de temsp avant qu on découvre ce que j ai il y a méme un opthtalmo a orléans qui m avait enguélé parce que je ne voyais pas les lettres malgré ma correction!!

bref j ai une dystrophie de fuchs  c est une maladie de la cornée qui peut etre traitée par une greffe mais je suis encore trop jeune pour cette intervention car il faut y ajouter la cataracte

je suis allée consulter au 15/20et maintenant je vais a l hotel dieu a paris

bon courage

Bonjour Mangione, ma pathologie a été décelée il u a 3 ans. Lorsqu'elle est diagnostiquée chez l''adulte on l'appelle maladie de GASS mais c'est juste pour info, le résultat est le meme. Depuis quelques semaines, tout s'est accéléré et j'envisage très prochainement de quitter mon emploi. J'ai change d'ophtalmo qui lui est plus humain que le precedent il m'écoute, me dit la vérité ou plutôt le peu qu'il sait car il ne faut pas se leurrer : maladie rare, peu de cas d'études, peu d'infos, peu de retours de la part des ophtalmos. Nous, les patients leur apprenons des choses. Moi je découvre ma maladie toute seule. Par contre cet ophtalmo m'a dit que pour ce type de pathologie les 10ème n'avaient rien à voir avec la vue des patients meme atteints de diverses pathologies affectant leur acuité visuelle.

Il m'a diagnostiqué 1/10ème à chaque oeil. Je crois que l'évolution est très différente selon les individus, leur mode de vie, leur façon de la gèrer.

Moi, j'ai entrepris la lecture (très difficile) du bouquin d'Huxley "l'art de voir" et j'enchaînerai avec la methode du docteur Bates. Je mets beaucoup d'espoir dans ces lectures, le futur me dira si j'ai eu raison. Et si c'est le cas je me tournerai vers un emploi adapté si j'arrive au moins à stabiliser mon état.

Voilà je pense qu'au point où j'en suis je peux me permettre le luxe d'être utopiste car pour le moment autant je n'envisage absolument pas de continuer mon travail sur écran et la lecture de documents dans un cadre professionnel choses qui ne feront qu'empirer la situation, autant je ne m'imagine pas LOL(encore ?) en invalidité.

J'espère que mon témoignage, un peu long, désolée, vous aidera à vous sentir un peu moins isolée car c'est un point très negatif de cette maladie, échanger, sans complaisance et en toute objectivité ne peut nous faire que du bien

Bien à vous

Bonjour à tous,

Je suis à la recherche de témoignage de personnes atteintes (ou d'un proche) par la maladie de Best. Je souhaiterai savoir ce que vous arrivez à faire ou pas, votre niveau d'autonomie, s'il y a d'autres personnes atteintes dans votre famille, si vos enfants sont touchés eux aussi.

Du niveau médical, où êtes-vous suivis?

Merci d'avance pour vos témoignages.

Bonsoir,

J'ai 34 ans et suis atteint de la maladie de Best qui a été diagnostiquée quand j'avais 16 ans.

Ma vue est longtemps restée stable, puis a chuté en deux fois sur mon œil droit, avec une baisse importante en début d'année.

Sur mon œil gauche, ma vue s'est également dégradée il y a 6 semaines, mais une injection intra-vitréenne d'Eylea m'a permis de stabiliser l'acuité. J'ai également eu 5 injections de Lucentis sur l'autre œil mais qui n'ont fait que retarder la dégradation. Aujourd'hui, j'ai 2/10 à droite et encore 10/10 à gauche.

Ma vie est donc à peu près inchangée pour l'instant, mais j'ai fait l'expérience d'une dégradation brutale sur un œil, ce qui m'a conduit à me poser des questions sur l'adaptation de mon poste de travail et éventuellement une reconversion. J'en suis là pour l'instant.

Je suis suivi au Centre Hospitalier de Créteil (le CHIC), dans le service du professeur Souied.

Et vous? Pouvez-vous en dire plus sur votre situation actuelle et le traitement qui vous a été proposé ?

Merci

Bonjour Best75,

La maladie a été diagnostiquée chez mon conjoint à ses 18 ans. Aujourd'hui, il en a 40. La maladie était restée stable jusqu'à il y a 4 ans. Jusque là, il voyait 'juste' les lignes droites déformées.

Depuis 4 ans, l'oculiste voit une évolution constante sur ces clichés (bien entendu, nous on comprend rien à ces clichés). Quand il est ausculté, sa vision de loin est très trouble. 

Pour le moment, on ne nous propose rien d'autre qu'une surveillance. On ne sait pas trop vers qui se tourner. Le plus terrible, c'est que d'une visite à l'autre, nous avons l'impression que le médecin a un discours différent: par moment c'est "c'est gênant, mais vous pourrez avoir une vie normale", à d'autres moments c'est "a 60 ans, vous serez aveugle".

On ne sait pas non si nos enfants sont touchés ou pas. On ne nous propose aucun test (ce qui nous étonne) simplement une surveillance.

Merci Best75 de votre témoignage, car nous nous sentons très seuls.

Bonjour tout le monde,

Quand même ça me soulage le fait de rencontrer des personnes atteinte de la même maladie "rare", et qui n'a désormais aucun traitement malheuresement que la surveillance.

Je suis une jeune Marocaine de 28 ans, toujours célibataire. J'ai découvert ma maladie à l'âge de 19 ans environ. J'ai 3/10 sur l'oeil gauche, qui, depuis longtemps, les ophtalmos la qualifie pour "l'oeil paresseuse"!! l'oeil droite était bonne, avec 9/10, j'avais pas de tâche sur cette dernière.

Il y a 2 ans, j'ai découvert que l'oeil droite et aussi atteinte de cette patologie. la nature de mon travail est liée directement à l'ordi, ce que je sens  qu'il fatigue encore plus mes yeux! 

Avec l’œil gauche, j'arrive plus à lire même avec les lunettes, parce qu'au centre je ne voit qu'une tâche Blanche! cela m'inquiète! j'ai ma mami atteinte de la même maladie, qui a perdu complètement la vue!! 

Je suis indépendante, avec ou sans lunette, je peux lire, je peux conduire, mais je craint perdre ma vue. je ne sais pas pourquoi on n'a pas encore pu trouver un traitement pour cette maladie, ou au moins à traitement pour le stabiliser à ce stade! ma vue a rester stable depuis 5 ans à peu prêt, mais je me sens toujours dérangée toujours !! 

Espérant qu'on fournira des efforts dans ce sens, tout en souhaitons qu'on crée une société pour encourager la recherche scientifique pour trouver un traitement pour cette maladie, si c'était pas pour nous, ça sera pour les prochaines générations.

Espérant que Dieu nous protégera de tout mal, et que cela effacera nos pechés.

Amen 

Bon rétablissement à vous tous!

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Coucou @maritima‍ 

maintenant ce n est plus de l argent mais des faux papiers que l on propose !!

je l ai signalé à louise- en cliquant sur le rond noir, tu crois que c est suffisant ?

@machas Bonjour

C'était exactement ce qu'il fallait faire pour m'alerter efficacement 

Bonne journée à vous et tous mes meilleurs voeux,