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La polykystose rénale autosomique dominante (PKAD) est une maladie systémique, c'est-à-dire qu’elle peut toucher plusieurs organes. Les manifestations secondaires au développement des kystes sont à distinguer des manifestations indépendantes de la formation de kystes.
Dans la PKAD, les symptômes révélateurs peuvent être des douleurs lombaires présentes chez 7 malades sur 10, des douleurs abdominales chez 60 % environ des malades, mais aussi des coliques néphrétiques, une hématurie (présence de sang dans les urines), ou une infection kystique. Mais la maladie peut aussi passer inaperçue.
Les kystes rénaux se multiplient, grossissent et détruisent progressivement le parenchyme rénal. La destruction du rein est responsable de l'insuffisance rénale chronique. Les kystes désorganisent la forme normale du rein. Cette altération est responsable de l'hypertension artérielle (HTA), de la lithogenèse (formation de calcul) et favorise les infections urinaires. L'augmentation du volume rénal est responsable de compression et de douleurs. L'augmentation de volume des kystes peut éroder les petits vaisseaux et être responsable d'hémorragie intrakystique douloureuse ou d'hématurie. Les douleurs lombaires sont fréquentes.
Comment la PKAD évolue-t-elle ?
Les douleurs aiguës sont associées à une complication : hémorragie, calculs, infection urinaire. Les douleurs chroniques sont le plus souvent secondaires à l'augmentation de volume des reins qui mettent sous tension la capsule du rein ou tirent sur le pédicule.
Dernière mise à jour : 24/08/2017
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