Acromégalie : tout savoir

A l’âge adulte, l’acromégalie se caractérise par un élargissement anormal du visage et des extrémités du corps. Avant la puberté, on observe plutôt une très grande taille (gigantisme). 

Cette maladie concerne aussi bien les hommes que les femmes et son incidence est de 5 cas sur 1 million par an. Cependant, de nombreux patients ne sont pas diagnostiqués en raison du délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic qui dépasse souvent 10 ans.

L’acromégalie est due à une hypersécrétion d’hormone de croissance (appelée aussi GH – growth hormone ou hormone somatotrope – STH) par l’hypophyse, une petite glande située dans le cerveau), en général causée par un adénome hypophysaire (95% des cas).

L’hormone de croissance joue un rôle très important durant la croissance de l’enfant et reste primordiale à l’âge adulte puisqu’elle garantit le maintien de l’épaisseur de la peau et des muscles et favorise la diminution de la masse graisseuse  permettant ainsi à l’organisme de fonctionner correctement.

Cette hypersécrétion d’hormone de croissance peut conduire à des symptômes cliniques variés : épaississement et agrandissement des extrémités du corps, changement d’aspect du visage, déformation de la cage thoracique ou de la colonne vertébrale, transpiration excessive…

La glande pituitaire ou hypophyse est une petite glande endocrine située dans le cerveau, près du centre de la base crânienne. C’est un organe très important qui produit les hormones, elles-mêmes contrôlées par l’hypothalamus, et qui vont stimuler les autres glandes endocrines.
L’hypothalamus produit notamment la GHRH, mais aussi d’autres hormones qui vont diminuer ou augmenter la production par l’hypophyse.

La cause principale de l’acromégalie est une production excessive d’hormones hypophysaires :
- Dans 95% des cas, un adénome hypophysaire, tumeur bénigne qui se développe dans l’hypophyse, est à l’origine de l’augmentation de la taille de l’hypophyse entrainant une surproduction d’hormones de croissance.
- Dans moins de 1% des cas, on observe une suractivité de l’hypophyse, due à une production anarchique de GHRH (« Growth-hormone-releasing-hormone »), qui influe sur l’hypophyse et la diffusion d’hormones de croissance
- Dans certains cas, très rares, l’acromégalie peut être héréditaire
- Enfin, la cause est inconnue dans certains cas.

Je souffre d'une acromégalie

Si vous êtes concerné par l’acromégalie ou si vous êtes proche d’un patient atteint d’acromégalie,  cette pathologie rare doit certainement vous amener à vous poser de nombreuses questions :   
- Sur l’évolution de la maladie : l’acromégalie est une maladie qui, si elle n’est pas bien prise en charge, peut entrainer des complications, notamment cardiovasculaires.   
- Sur l’impact de la maladie sur la vie familiale ou professionnelle : cet impact peut être psychologique, mais également nécessiter des adaptations de la vie quotidienne.
- Sur les traitements disponibles : les traitements existants vont viser 3 objectifs : diminuer les symptômes, arrêter la progression de la tumeur et maitriser la production d’hormones de croissance.    

Vous pouvez trouver des réponses à ces questions dans les informations à disposition sur le site, mais également en échangeant avec d’autres personnes elles aussi touchées par l’acromégalie afin d’avoir des réponses à vos questions et pour vous sentir moins seul face à cette maladie.

Acromégalie-infos.fr
Encyclopédie Orphanet Grand Public

Publié le 27 janv. 2017