Pemphigoïde bulleuse : tout savoir

Définition 

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune caractérisée par l’apparition de cloques sur la peau.

Symptômes   

La principale caractéristique de la pemphigoïde bulleuse est l’apparition de bulles tendues sur des zones de peau saines ou rougeâtres. Les lésions sont généralement symétriques sur les 2 côtés du corps et touchent principalement le torse, les bras et les jambes. Le visage est plus rarement atteint.  

Des démangeaisons peuvent précéder l’apparition des cloques.  

Quatre principales formes peuvent survenir : 

• La forme bulleuse généralisée
• La forme vésiculeuse caractérisée par de très petites cloques, majoritairement sur les mains
• La forme urticarienne dans laquelle on retrouve des plaques rouges qui démangent vivement 
• La forme à type de prurigo : démangeaisons diffuses ; les bulles ne sont plus présentes et sont remplacées par des croûtes arrondies 

L’évolution de la maladie et des symptômes se fait par poussées.  

Causes et facteurs de risques 

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps se retourne contre ses propres cellules. Ceci provoque une réaction inflammatoire.  

La cause de ce dérèglement n’est pas encore précisément connue mais pourrait venir de différents facteurs environnementaux, hormonaux, ou génétiques.  

Diagnostic 

La pemphigoïde touche généralement les personnes de plus de 60 ans mais peut également être observée chez les enfants.  

La présence de différents éléments permet de conclure au diagnostic :  

• L’âge du patient
• L’absence d’atteinte des muqueuses (bouche, nez, etc.)
• La présence de bulles sur le corps
• La présence de bulles visibles au microscope suite à un prélèvement de peau 
• La mise en évidence de la présence d’anticorps dans la peau
• D’autres examens complémentaires réalisés sur une prise de sang, confirmant la présence des anticorps impliqués dans la maladie 

Traitement 

La mise en place d’un traitement est strictement nécessaire. Celui-ci est très efficace et permet une guérison dans la plupart des cas. 

Le traitement repose sur l’application de corticoïdes par voie locale sous forme de crèmes ou de pommades. Le traitement doit être poursuivi sur plusieurs mois (entre 4 à 6 mois en général) pour que plus aucune bulle n’apparaisse et que le traitement soit arrêté.

Des médicaments immunosuppresseurs peuvent parfois être utilisés en cas de rechute. Ils permettent de limiter les doses de corticoïdes.

Pour éviter des surinfections des bulles, des soins de désinfection peuvent être réalisés quotidiennement par un infirmier à domicile. Les bulles peuvent être la porte d’entrée à des micro-organismes (bactéries, virus) qui peuvent être la cause d’une infection cutanée, sans traitement et désinfection régulière, l’infection peut s’aggraver et se propager.

Le traitement et la résorption des lésions reposent également sur une bonne hydratation et une bonne alimentation : un apport suffisant en protéines permet une meilleure cicatrisation.  

Vivre avec la maladie

En disparaissant, les bulles ne laissent pas de cicatrice sur la peau. 
 
Du fait de l’impact de la pemphigoïde bulleuse sur la qualité de vie du patient, un suivi psychologique peut être utile pour mieux vivre avec la maladie.  

Publié le 18 nov. 2021