La polymyosite

Définition

La polymyosite est une maladie rare d’origine auto-immune, affectant les muscles. Elle fait partie du groupe des myosites inflammatoires idiopathiques.

Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes.

La polymyosite fait partie des myosites auto-immunes avec la dermatomyosite, les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire et la myosite à corps d’inclusion.

Symptômes

Les symptômes de la polymyosite sont principalement musculaires mais d’autres parties du corps peuvent aussi être atteintes. Les différents symptômes peuvent apparaitre progressivement sur une période de 3 à 6 mois.

Dans ces symptômes, on retrouve notamment :

• Une difficulté à soulever des objets, lever le bras au-dessus de la tête, s’agenouiller, monter/descendre les escaliers,
• Des douleurs articulaires,
• La fatigue,
• La perte de poids,
• Une difficulté à avaler,
• Une difficulté à soulever sa tête.

Causes et facteurs de risques

Les causes de la polymyosite ne sont actuellement pas identifiées de façon claire. Les symptômes semblent causés par un processus d’inflammation qui détruit et bloque la régénération des composants des muscles.

Des origines génétiques ainsi que des facteurs environnementaux (comme certaines infections) pourraient être à l’origine de cette inflammation.

Diagnostic

La plupart des patients sont âgés de 45 à 60 ans, mais la maladie peut également apparaitre chez l’enfant entre 5 et 15 ans.

Certaines ethnies peuvent être plus atteintes.

Le diagnostic de la polymyosite repose sur la présence de quatre critères :

1. Faiblesse des muscles proches du tronc du corps (appelés muscles proximaux) : muscles des épaules et des bras, muscles des hanches et des cuisses,
2. Taux d’enzymes musculaires (spécifiques des muscules) élevés lors d’une prise de sang,
3. Anomalies trouvées en examinant les muscles (à l’Electromyogramme/EMG ou à l’IRM) telles que la modification de l’activité électrique des muscles,
4. Anomalies à l’examen microscopique des cellules musculaires lors d’une biopsie révélant notamment la présence d’infiltrat de cellules responsables de l’inflammation.

La présence d’anticorps anti-nucléaires (anticorps réagissant avec certains composants des cellules saines, causant ainsi une inflammation) peut être une preuve supplémentaire, mais leur présence n’est pas spécifique à la polymyosite.

Traitements

L’objectif du traitement est de supprimer l’inflammation et de permettre aux muscles de retrouver toutes ces capacités.

Le traitement est composé en premier lieu de fortes doses de corticoïdes par voie orale. Des immunosuppresseurs peuvent également être utilisés pour calmer le système immunitaire afin de réduire l’inflammation causant les symptômes. 

Dans des cas sévères, des immunoglobulines (un type d’anticorps qui vont permettre de moduler le dérèglement du système immunitaire) ou des corticoïdes peuvent être injectés. L’injection permet pour une action plus rapide par rapport à la prise de comprimés par voie orale.

La kinésithérapie fait également partie intégrante de la stratégie thérapeutique pour rééduquer les muscles impliqués dans la maladie.

Vivre avec la maladie

Une rechute de la polymyosite est possible mais ne survient pas dans tous les cas. La kinésithérapie est nécessaire pour une bonne récupération musculaire.

Compte tenu des possibles atteintes autres que musculaires, il est nécessaire de réaliser des examens de suivi : radiographique thoracique, examen pulmonaire, échographie cardiaque et dépistage des cancers les plus fréquents à l’âge du patient et selon son sexe.

Le pronostic est généralement bon. Il dépend de la sévérité des symptômes, de la réponse aux traitements, ainsi que de la présence ou l’absence d’atteintes d’autres parties du corps que les muscles.

Dernière mise à jour : 01/12/2021