La dermatomyosite

Définition

La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare faisant partie du groupe des myosites inflammatoires idiopathiques, caractérisée par une atteinte de la peau en plus d’une atteinte musculaire.

La dermatomyosite est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Symptômes

Deux grands types de symptômes existent dans la dermatomyosite : 

L’atteinte musculaire est de sévérité variable. Parmi les symptômes qui y sont associés, on retrouve notamment : la difficulté à monter les escaliers, à se lever d’une chaise, à se relever du sol, à se relever d’une position accroupie, à se relever de son lit lorsque l’on est allongé. Une personne atteinte peut également avoir des problèmes à avaler, et des problèmes respiratoires, cardiaques ou digestifs.

L’atteinte de la peau prend plusieurs formes. Les atteintes caractéristiques se situent au niveau du visage, des mains, des ongles, des bras, des avant-bras et du cou. Il existe d’autres types d’atteinte cutanée, moins caractéristiques de la maladie.

Une personne atteinte peut également ressentir de la fièvre, une fatigue générale, une perte de poids ou des douleurs articulaires.

Causes et facteurs de risques

L’origine de la maladie n’est pas connue à l’heure actuelle. Certains facteurs de l’immunité, comme des auto-anticorps (anticorps fabriqué par le système immunitaire ciblant des constituants du corps) ont tout de même été mis en évidence comme pouvant être en lien avec la dermatomyosite.

Diagnostic

La dermatomyosite peut aussi bien toucher les enfants (dermatomyosite Juvénile) que les adultes. La dermatomyosite Juvénile reste plus rare que la dermatomyosite chez les adultes.

Le diagnostic repose sur différents critères : les signes cutanés et la faiblesse musculaire, l’augmentation de la présence de certaines enzymes (qu’une prise de sang permet de constater), des anomalies remarquées lors d’un examen microscopique des cellules musculaires par biopsie, des anomalies à l’IRM ou à l’électromyogramme (EMG) ou encore la présence d’anticorps antinucléaires, qui font partie des causes de l’inflammation.

Traitement

Différents types de traitements peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation et ainsi faire disparaître les symptômes de la maladie : des corticoïdes, des immunosuppresseurs, des traitements par anticorps monoclonaux (rituximab par exemple), des immunoglobulines injectées en intraveineuse ou encore des échanges de plasma.

Pour traiter les atteintes cutanées, des dermocorticoïdes, le tacrolimus en pommade ou encore l’hydroxychloroquine peuvent être utilisés.

La kinésithérapie est une action essentielle à mener en plus des traitements médicamenteux. Lors de la période inflammatoire, elle permet une mobilisation articulaire passive et douce. Lors de la période de réparation musculaire, lorsque l’inflammation se calme, la rééducation permet de récupérer des capacités fonctionnelles et éviter le développement de contractures musculaires.

Vivre avec la maladie

Après début des traitements, les symptômes peuvent commencer à disparaître au bout d’environ 3 mois.

Un suivi mensuel est proposé au cours des trois premiers mois après la mise en place du traitement,  afin de suivre de près l’évolution de la maladie suite à la mise en place du traitement. Dans le cas d’une évolution favorable, le suivi pourra être espacé, et être réalisé 6 mois plus tard. Des prises de sang régulières sont à effectuer pour suivre avec précision l’évolution de certains paramètres biologiques. Des examens spécifiques des atteintes que le patient a développées sont à réaliser régulièrement (examen pulmonaire, dermatologique, de rhumatologie, de neurologue par exemple).

Dernière mise à jour : 01/12/2021