Les enfants dans la maladie de Castleman

Quels sont les symptômes et les traitements de la maladie de Castleman à révélation pédiatrique ?

La maladie de Castleman est rare, d’autant plus chez les enfants. Lorsqu’elle est à révélation pédiatrique (qui apparaît dans l’enfance), les caractéristiques de la maladie ainsi que les traitements semblent être les mêmes que ceux retrouvés chez les patients adultes. Pour connaître plus en détails les symptômes et les traitements de la maladie, vous pouvez vous rendre sur notre article “Maladie de Castleman : tout ce que vous devez savoir”.

La maladie de Castleman unicentrique (MCU) chez les patients pédiatriques :

• La maladie de Castleman unicentrique est plus fréquente chez les enfants et les adolescents que chez les adultes, et peut toucher plus facilement les femmes que les hommes.
• Les symptômes de la MCU chez les enfants sont généralement similaires à ceux des adultes atteints de MCU.
• Le traitement est également le même pour les patients pédiatriques atteints de MCU que chez les adultes. Chez les patients souffrant de MCU, l'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique hypertrophié a généralement un effet curatif. Si la chirurgie n'est pas possible, la MCU est considérée comme non résécable (signifiant que le ganglion ne peut être enlevé). Ces patients peuvent alors avoir besoin de traitements utilisés pour la maladie de Castleman multicentrique (MCM) négative au HHV-8 (iMCM).
• Les complications de la MCU peuvent inclure le pemphigus paranéoplasique ou le POEMS syndrome. 

Les patients pédiatriques atteints de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCM) et de la MCM associée au HHV-8 :

• L'iMCM est moins fréquente chez les enfants, mais environ 20 % des cas publiés touchent des personnes de 18 ans ou moins. Si un enfant est diagnostiqué avec une iMCM, il est important qu'il soit testé pour l'infection au HHV-8. Si le test est positif au HHV-8, alors le diagnostic est une MCM associée au HHV-8. Si le test est négatif à l'infection au HHV-8, il s’agit alors d’une MCM (idiopathique) HHV-8-négatif (iMCM).
• Les symptômes et traitements de la MCM associée au HHV-8 étant les mêmes pour les patients pédiatriques et adultes, vous pouvez consulter notre article “Maladie de Castleman et VIH : focus sur le virus HHV-8” pour en savoir plus sur le virus HHV-8.

Des recherches supplémentaires sont encore nécessaires pour dévoiler tous les mystères de la maladie de Castleman à révélation pédiatrique. 

Quelles sont les difficultés au diagnostic de la maladie de Castleman à révélation pédiatrique ?

D’après le le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant la maladie de Castleman (MC) de la Haute Autorité de Santé (HAS) (2019), certaines difficultés diagnostiques peuvent être soulevées si le patient pédiatrique présente : 

• Une adénopathie cervicale isolée : celle-ci peut amener à un diagnostic histologique (analyse des tissus ganglionnaires) hésitant entre plusieurs types de proliférations lymphoïdes comme le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (granulome de Poppema et Lennert) ou la transformation progressive des centres germinatifs. On peut plus aisément écarter la maladie de Rosai-Dorfman, la maladie de Kikuchi-Fujimoto ou le lymphome de Hodgkin classique. 
• Une adénopathie cervicale principale associée à quelques adénopathies satellites : le diagnostic différentiel se pose avec une primo-infection tuberculeuse, une  toxoplasmose ou la MNI. 
• Un syndrome inflammatoire inexpliqué et arrêt de croissance sans adénopathie périphérique : en se basant sur une imagerie classique, l’adénopathie de Castleman peut être difficile à objectiver du fait de sa petite taille. Toutefois, l’utilisation associée du TEP-TDM permet une reconnaissance plus facile et plus rapide de la lésion chez les enfants concernés par un syndrome inflammatoire inexpliqué. Malgré l’anémie associée à ce syndrome, l’examen par TEP-TDM est relativement bien toléré.

Trouver du soutien et des témoignages dans la maladie de Castleman chez l’enfant

Nous savons qu’il peut être très effrayant pour un parent d’apprendre qu’on a diagnostiqué une maladie rare à son enfant. 

Sur Carenity, vous aurez l'opportunité de partager votre expérience avec d’autres patients et d’y trouver du réconfort, des astuces, des encouragements et la motivation pour combattre cette maladie. Les proches peuvent aussi s’inscrire et participer aux discussions ce qui enrichit le dialogue et nous donne un autre point vue. Si vous désirez échanger avec notre communauté, vous pouvez vous rendre sur notre forum en cliquant ici.

Si vous parlez anglais, nous vous recommandons aussi d'entrer en contact avec d'autres proches d’enfants atteints de MC. Pour ce faire, vous pouvez envoyer un courriel (en anglais) à Mileva Repasky (mileva@castlemannetwork.org) du Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), qui est la mère d'une jeune patiente atteinte de la maladie de Castleman. Elle pourra également vous mettre en contact avec d’autres familles concernées.

Sur le site du CDCN directement, vous pourrez également trouver de multiples témoignages (en anglais), et notamment ceux de quelques jeunes patients atteints de la MC :

• Katie Repasky : Katie lutte contre la MC depuis qu'elle a 18 mois. Son combat face à la maladie fut parfois très difficile et elle a dû subir plusieurs procédures, scanners et hospitalisations, y compris de multiples opérations chirurgicales. Retrouvez son témoignage complet (en anglais) en cliquant ici. 
• Joey Incorvia : Joey a été diagnostiqué en octobre 2018 avec la MC multicentrique (syndrome de TAFRO). En apprenant qu’il était atteint d’une maladie dont on ignorait encore tout à l’époque, ses proches ont été très inquiets et en sont presque arrivés à penser qu’il aurait été plus facile qu’il soit atteint de cancer puisqu'il existe un traitement clair et que les personnes concernées en guérissent (ou du moins peuvent dire qu'elles en sont débarrassées). Retrouvez son histoire (en anglais) en cliquant ici. 
• Dalton Hennessey : Dalton a été diagnostiqué le 6 avril 2018, à l'âge de 8 ans, de la MC unicentrique de forme hyaline-vasculaire. Depuis son diagnostic, il a dû faire face à différents symptômes et a connu de nombreux hauts et bas avec sa santé, ce qui l'a amené à essayer différentes formes de traitement. Lorsque Dalton a été diagnostiqué, ce fut une période très effrayante pour sa famille qui a dû faire face à des sentiments de peur, de colère, d'accablement et de perte. Comme pour beaucoup d'autres patients de la communauté Castleman, le médecin qui a initialement diagnostiqué Dalton n'était pas très à l'aise avec cette maladie, ce qui a apporté d’autant plus d'inquiétude à la famille qui se retrouvait face à l’inconnu. Retrouvez son histoire (en anglais) en cliquant ici.
• Elyse Driscoll : Elyse était une jeune fille de 13 ans, belle et dynamique, qui incarnait la force et la joie de vivre. Elle a été diagnostiquée avec la MC unicentrique et a ensuite développé un pemphigus paranéoplasique, une complication extrêmement rare et grave. Toute la famille d'Elyse a été confrontée à ce diagnostic. On leur a dit que la maladie était "bénigne", rare, et que la chirurgie devait être un remède pour Elyse. La MC avait déjà une telle emprise sur Elyse qu'elle n'est pas parvenue à la vaincre, nous quittant le 3 février 2014. Retrouvez son histoire (en anglais) en cliquant ici.

Vous pouvez également trouver des spécialistes de la MC à révélation pédiatrique en France grâce au site dédié à la maladie de Castleman (castleman.fr) en vous rendant sur la page suivante : https://castleman.fr/trouver-un-specialiste/ 

Pour aller plus loin :

N’hésitez pas à vous rendre sur le site du CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) pour plus d'informations. Ce site est disponible en anglais uniquement.

Vous pouvez également rejoindre la communauté “

Maladie de Castleman” sur Carenity pour partager votre expérience, trouver du soutien et échanger de l’information avec d’autres patients ou proches de patients.

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