Quel est l’impact de l’XLH sur la santé bucco-dentaire des patients ?

Qu’est-ce que l’XLH ?

L'hypophosphatémie liée à l'X (XLH) est une maladie génétique rare caractérisée par une carence en phosphate sanguin due à une mutation du gène PHEX. Cette condition se manifeste principalement chez les nourrissons et les enfants, provoquant des signes de rachitisme tels qu'un retard de croissance, des déformations osseuses des membres inférieurs (comme des jambes arquées) et des problèmes dentaires récurrents. Chez les adultes, l'XLH peut entraîner des douleurs osseuses chroniques, une faiblesse musculaire, une ostéomalacie (défaut de minéralisation osseuse) et des troubles dentaires. 

Le diagnostic de l'XLH repose sur des analyses sanguines pour évaluer les niveaux de phosphate et de vitamine D, ainsi que des radiographies pour identifier les anomalies osseuses. 

Quel est l’impact de l’XLH sur la santé dentaire ?

Les manifestations cliniques de l'XLH peuvent différer en sévérité d’un patient à un autre. En plus des atteintes systémiques reconnaissables à travers le rachitisme, la douleur et les retards de croissance, il est important de prêter attention aux signes d’atteintes orales fréquentes chez les patients atteints d’XLH. 

Un défaut de structure dentaire

Les patients atteints de l’XLH peuvent présenter divers défauts de structure : un émail mince, abrasé et fissuré, une dentine poreuse ou encore des défauts de la structure des tissus de maintien de la dent tels que l’os alvéolaire, la pulpe et le cément.  

On observera principalement :  

• Email : L’émail est plus mince et plus sensible à l'abrasion. Des fêlures microscopiques sont souvent présentes et facilitent la pénétration des bactéries sans carie. 
• Dentine : La majorité des différences se situe à ce niveau. La dentine est moins minéralisée et peut présenter des défauts de structure facilitant le passage des bactéries dans la pulpe. Elle joue moins bien son rôle de barrière. 
• Pulpe : La pulpe est globalement plus large. Elle se retrouve à proximité de l'émail, plus proche de la surface externe. Elle est plus accessible aux infections et donc plus vulnérable. 
• Cément : qui est beaucoup plus fin. 

Nécroses pulpaires “spontanées”

Parmi les manifestations dentaires courantes chez les patients atteints d'XLH, les nécroses pulpaires "spontanées" sont fréquentes. Contrairement aux cas habituels, de nombreuses infections de l'os entourant les dents se produisent sans signes cliniques ou radiologiques évidents tels que les caries ou les traumatismes. Cette situation est due à un émail et à une dentine altérés qui ne jouent pas pleinement leur rôle de barrière, permettant ainsi une pénétration facile des bactéries jusqu'à la pulpe dentaire. 

Une pulpe infectée aboutit, à terme, à une nécrose qui peut évoluer jusqu’à l’abcès (accumulation de pus), voire à une fistule (point blanc au niveau de la gencive permettant l’évacuation du pus). L'infection peut également se propager rapidement, et sans signes cliniques dentaires, aux tissus avoisinants, provoquant une cellulite caractérisée par un gonflement des tissus environnants, voire du visage, et une altération de l'état général (asthénie, température…). 

En cas de présence d'une fistule ou de cellulite, il est impératif de consulter un dentiste ou de se rendre aux urgences pour recevoir un traitement antibiotique approprié. Il est essentiel de prendre rapidement en charge ces nécroses pulpaires "spontanées" afin de prévenir les complications et de préserver la santé bucco-dentaire des patients atteints d'XLH. 

Figure 1 : Abcès péri apical

Maladie parodontale

La maladie parodontale, aussi appelée “maladie des gencives”, est une infection bactérienne responsable d'une inflammation des tissus de soutien de la dent. Elle se traduit par une gingivite puis une parodontite. Elle est due à l’accumulation de bactéries entre les dents et leur jonction avec la gencive. Les bactéries, au contact des aliments, forment un enduit blanchâtre appelé plaque dentaire. Avec le temps, cet enduit va se calcifier pour former le tartre. 

Au début de la maladie, l’inflammation n’affecte que les gencives : c’est le stade de la gingivite. Si le processus se propage au ligament et à l'os alvéolaire qui soutiennent et entourent la dent, il est alors appelé parodontite. 

Gingivites et parodontites interviennent pour 30 à 40 % dans les causes d'extraction dentaire ou de perte de dents. 

Quelle prise en charge thérapeutique pour les complications dentaires liées à l’XLH ? 

Les soins dentaires sont un élément majeur de la prise en charge thérapeutique. L’objectif thérapeutique diffère cependant légèrement si le patient est enfant ou adulte. 

La prise en charge des soins dentaires chez l’enfant atteint d’XLH 

Chez l’enfant, les objectifs du traitement sont multiples :  

• Assurer une minéralisation optimale du squelette et des dents, 
• Prévenir ou limiter le nombre d’abcès et de cellulite, 
• Prévenir et corriger les malpositions et les malformations squelettiques par un traitement orthodontique. Néanmoins, l’orthodontie ne peut s’envisager que chez un patient ayant une excellente hygiène orale et un traitement médical équilibré en place depuis plus de 6 mois. 

La prise en charge consiste en :   

• Un enseignement précoce et répété de l’hygiène orale, 
• Un scellement systématique de sillons des molaires temporaires et permanentes, 
• Un dépistage régulier de foyers infectieux (radio panoramique ou rétro-alvéolaire) et le renforcement de ce dépistage (tous les 3 mois) pendant un traitement orthodontique. 

La prise en charge des soins dentaires chez l’adulte atteint d’XLH

Les patients adultes ont, en plus des manifestations dentaires retrouvées chez l’enfant, un risque plus grand de développer une parodontite (destruction du parodonte, tissu de soutien de la dent). L’objectif thérapeutique est donc de traiter ou de retraiter les infections d’origine endodontique (parfois très volumineuses) et de prévenir ou de traiter la parodontite.  

Le scellement préventif des sillons dentaires peut être envisagé. Lorsque certaines dents sont absentes, une solution implantaire « simple » peut être réalisée, après reprise d’un traitement médical conventionnel bien suivi et en augmentant les délais de cicatrisation. Les greffes osseuses sont généralement contre-indiquées. 

Un traitement orthodontique est envisageable chez le patient adulte après traitement des foyers infectieux dentaires et de la maladie parodontale et, à condition, qu’il prenne correctement son traitement général pendant toute la durée de l’orthodontie. 

La maladie XLH peut avoir un impact important sur la santé dentaire des patients. Les patients atteints d'XLH sont susceptibles de présenter des problèmes dentaires tels que des défauts de structure, des nécroses pulpaires "spontanées" et la maladie parodontale. Il est crucial de consulter régulièrement un dentiste et de suivre un plan de traitement adapté pour prévenir les complications et maintenir une bonne santé bucco-dentaire. Pour les enfants, il est essentiel de leur enseigner de bonnes habitudes d'hygiène bucco-dentaire et de leur fournir des soins réguliers. Chez les adultes, il est important de prendre des mesures pour prévenir et traiter la maladie parodontale.

En travaillant en étroite collaboration avec les professionnels de santé, il est possible de prévenir les complications dentaires et de préserver un sourire sain. La gestion adéquate de la santé dentaire joue un rôle essentiel dans le bien-être général des personnes atteintes d'XLH.