Syndrome de Cushing : tout savoir !

Qu’est-ce que le syndrome de Cushing ? 

Le syndrome de Cushing apparait dans le cas d’une exposition chronique à un excès endogène de glucocorticoïdes. Le syndrome de Cushing regroupe deux grands types de maladie :  

Dans la majorité des cas (85% des cas), on parle de syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH ou hormone corticotrope, qui est une hormone sécrétée par l’hypophyse dans le cerveau ayant pour rôle de stimuler la glande surrénale qui produit aussi bien la testostérone que le cortisol, hormones essentielles au bon fonctionnement de l’organisme.  

Dans le cas d’un syndrome de Cushing dépendant de l’ACTH, les surrénales sont stimulées par une sécrétion excessive et inappropriée d'ACTH. 

Dans le cas de la maladie de Cushing, qui est le syndrome de Cushing le plus fréquent, l’excès d’ACTH sécrétée a pour origine une tumeur bénigne issue des cellules corticotropes hypophysaires. 

Il existe aussi, dans de plus rares cas, une sécrétion d'ACTH d'origine ectopique, émise par une tumeur endocrine non hypophysaire, on parle de syndrome de Cushing paranéoplasique.  

Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing ?  

Le syndrome de Cushing présente des symptômes tels que l'hypertension artérielle, l'obésité, ou des altérations de l'humeur, qui ne sont pas particulièrement spécifiques. Cependant, le syndrome de Cushing présente également des symptômes plus rares comme des vergetures ou encore des ecchymoses liées à une peau fine et fragile. 

Il est possible de citer d’autres signes rares comme un visage bouffi, c’est-à-dire une prise de poids au niveau du visage, mais également une prise de poids au niveau du ventre. La musculature diminue, en particulier au niveau des muscles des cuisses, ce qui rend les efforts physiques difficiles. De plus, des fractures causées par des petits chocs peuvent apparaitre. Des fractures dites spontanées, c’est-à-dire sans traumatisme, peuvent aussi apparaitre au niveau des vertèbres par exemple (tassements vertébraux), des côtes ou des pieds.  

Devant ces symptômes, il est essentiel d’en faire part à un médecin car un syndrome de Cushing non traité diminue significativement l’espérance de vie, en particulier à cause de problèmes cardiovasculaires.  

Comment est diagnostiqué le syndrome de Cushing ?  

Afin de confirmer le syndrome de Cushing, il y a des tests à réaliser en laboratoire. Un de ces tests consiste à faire plusieurs mesures du cortisol présent dans les urines ou dans la salive. Il est également possible de faire une IRM ou un scanner de l’hypophyse afin de voir une potentielle tumeur. Ces examens peuvent être prescrits par le médecin généraliste. Si ces examens sont anormaux, il faut ensuite aller voir un endocrinologue afin que celui-ci identifie l’origine (ACTH dépendant ou non) et prenne les mesures de prise en charge nécessaires.  

Quels sont les possibilités de prise en charge du syndrome de Cushing ?  

L’objectif principal du traitement du syndrome de Cushing étant de normaliser le cortisol, le traitement de première intention est de retirer, par chirurgie, la lésion tumorale en cause dans la surproduction de cortisol - dans le cas de la maladie de Cushing il s’agit de retirer le micro-adénome au niveau de l’hypophyse - et ainsi de corriger l’hypercortisolisme. Il est, dans certains cas, recommandé de procéder à une chirurgie des glandes surrénales.   

Cependant, la chirurgie n’est pas toujours possible, la radiothérapie au niveau de l’hypophyse peut également être envisagée. Mais il existe aussi des traitements médicamenteux.  

Voici certains des traitements médicamenteux existants que les endocrinologues peuvent prescrire :  

• Le kétoconazole, 
• Le métyrapone, 
• Le mitotane, 
• L’osilodrostat,  
• L’etomidate,  
• La cabergoline, 
• Le pasiréotide, 
• La mifépristone. 

La prise en charge du syndrome de Cushing est complexe et propre à chaque patient et doit être décidée par un endocrinologue, en accord avec le patient. En cas de doute sur des potentiels symptômes, il est essentiel d’en parler à votre médecin généraliste pour une prise en charge adaptée.   

Quelles associations de patients existent pour le syndrome de Cushing ?  

Si vous connaissez quelqu’un ou souffrez vous-même du syndrome de Cushing, et que vous ressentez le besoin d’en parler, ou simplement d’échanger sur votre expérience avec d’autres patients dans la même situation, vous pouvez échanger au sein du forum dédié sur Carenity.  

De plus, des associations de patients existent :

• Association surrénale  
• Association Française des Néoplasies Endocriniennes Multiples