Fibrose pulmonaire idiopathique : tout savoir

On ne connait pas encore les causes exactes de la fibrose pulmonaire idiopathique (idiopathique signifie que la cause n’est pas apparente). On connait désormais mieux les mécanismes de la maladie grâce aux avancées de ces dernières années. En effet, on pensait avant à tort que la fibrose pulmonaire idiopathique était de nature inflammatoire. On sait désormais qu’elle est liée à un phénomène fibreux : les fibroblastes, produits par la moelle osseuse, arrivent aux poumons à travers le sang et commencent à proliférer de manière incontrôlée, de façon similaire à une néoplasie.

Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont similaires à ceux de nombreuses maladies de l’appareil respiratoire, avec une toux sèche persistante, qui peut aussi se caractériser par des épisodes de toux intenses et des difficultés respiratoires qui s’aggravent avec le temps.

Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique se fait souvent tardivement, à cause de la similitude des symptômes avec d’autres maladies respiratoires chroniques. Pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire idiopathique, il est donc nécessaire d’exclure les autres maladies similaires qui affectent les poumons, comme la sclérodermie ou l’asbestose. Une tomographie du thorax est alors effectuée, et en cas de doute, une biopsie pulmonaire permet de confirmer le diagnostic.

L’unique traitement efficace contre la fibrose pulmonaire idiopathique est la transplantation pulmonaire, mais seulement une infime partie des patients en bénéficie. Pour les autres, il n’existait aucun traitement jusqu’à peu de temps auparavant. Désormais, un médicament contre la fibrose pulmonaire idiopathique est disponible, le pirfenidone, et a récemment été accepté par l’Europe. Ce médicament a des propriétés anti-fibreuses et anti-inflammatoires et peut ralentir la progression de la maladie, en allongeant ainsi la survie des patients.

Sources : Orphanet

Publié le 29 oct. 2018