Le syndrome de CANVAS : tout ce que vous devez savoir !

Le syndrome CANVAS est une maladie neurologique peu courante qui affecte le cerveau, la moelle épinière et les nerfs. CANVAS est l'abréviation de Cerebellar Ataxia (CA), Neuropathy (N) and Vestibular Areflexia (VA) Syndrome. Il s'agit d'une combinaison d'affections que l'on retrouve généralement ensemble et que l'on observe normalement chez les adultes âgés de 50 ans et plus. Il s'agit d'une maladie progressive qui s'aggrave avec le temps. Elle est si rare qu'on estime qu'elle touche un individu sur 5 millions. 

Pour bien comprendre le Syndrome CANVAS, il est important de comprendre d'abord les 3 différents composants qu'il affecte, comme indiqué par sa forme complète :

• L'ataxie cérébelleuse est un trouble qui affecte la coordination, l'équilibre et la parole. Elle est due à un problème au niveau du cervelet, qui est la partie du cerveau responsable du contrôle et de la coordination des muscles. 
• La neuropathie concerne les problèmes liés aux nerfs. Il existe différents types de neuropathies en fonction des problèmes rencontrés par des nerfs ayant des fonctions différentes. Par exemple, la neuropathie motrice est liée aux dommages causés aux nerfs qui influencent les muscles et les mouvements du corps, la neuropathie sensorielle concerne les nerfs affectés qui sont responsables de la douleur, du toucher, etc. et la neuropathie des nerfs autonomes concerne les fonctions autonomes qui sont réalisées inconsciemment, comme la respiration et les battements du cœur. 
• L'aréflexie vestibulaire est un problème associé à l'équilibre et aux réflexes lorsque le système vestibulaire situé dans l'oreille interne ne fonctionne pas normalement. Par exemple, ce système est responsable de la stabilité des yeux, même lorsque la tête bouge. 

Par conséquent, on dit d'un individu qui est diagnostiqué avec les 3 troubles susmentionnés qu'il souffre du syndrome de CANVAS. 

Les causes du syndrome CANVAS

De nombreuses recherches et études ont été menées pour comprendre les raisons de la cause du syndrome de CANVAS. On a découvert que dans certaines circonstances, il était dû à des dispositions héréditaires, tandis que dans d'autres cas, il était dû à des mutations génétiques, dont les causes ne sont pas claires. Il est donc difficile de déterminer la cause exacte du syndrome CANVAS. 

Cependant, ce qui est certain, c'est que tous les cas du syndrome présentent une atrophie du cervelet, dont la taille est réduite, ainsi que des lésions de certains types de nerfs. 

Les symptômes du syndrome CANVAS

Comme le syndrome de CANVAS est une combinaison de 3 composants différents - ataxie cérébelleuse, neuropathie et aréflexie vestibulaire -, il suit les symptômes de ces troubles. Il est également tout à fait possible de présenter les symptômes d'un ou deux troubles avant de développer les symptômes des trois. 

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse 

• Mauvaise coordination 
• Mauvais équilibre ou déséquilibre 
• Difficulté à avaler 
• Troubles de l'élocution 
• Mouvements oculaires rapides et involontaires 
• Difficulté à effectuer des activités motrices telles qu'écrire, manger, boutonner une chemise, etc. 

Les symptômes de la neuropathie 
Cela peut varier en fonction du type de neuropathie

• Brûlure ou douleur vive dans la partie du corps affectée 
• Constipation ou diarrhée 
• Transpiration excessive ou insuffisante 
• Vision double 
• Problèmes d'équilibre 
• Dysfonctionnement de l'érection 
• Faiblesse musculaire 
• Bouche/yeux secs 

Les symptômes de l'aréflexie vestibulaire 

• Instabilité ou vertiges 
• Coordination musculaire inhabituelle 
• Perte d'équilibre 
• Vision floue 

L'équilibre a tendance à se détériorer avec les trois parties du syndrome CANVAS. 

Le diagnostic du syndrome CANVAS

Le syndrome de CANVAS est généralement diagnostiqué par un praticien de santé qualifié, mais plus particulièrement par des spécialistes tels qu'un otologiste, un neurologue ou un ORL. 

Le diagnostic est particulièrement difficile car il nécessite l'apparition des symptômes des trois affections, dont certains peuvent mettre plus de 10 ans à se manifester pleinement. 

Le praticien posera des questions concernant l'état de santé actuel ainsi que les antécédents médicaux pour essayer de comprendre la nature du trouble et pourra effectuer certains tests et examens pour déterminer l'étendue de la maladie. Les tests de diagnostic les plus courants sont les suivants :

• Tests IRM (imagerie par résonance magnétique) 
• Tests d'équilibre 
• Études de la conduction nerveuse 
• Tests génétiques 

En cas de problèmes d'élocution, le médecin peut recommander une visite chez un orthophoniste pour évaluer et traiter ces problèmes. 

Le traitement du syndrome CANVAS

Malheureusement, à l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement permettant de traiter la maladie, ni d'inverser ou de ralentir sa progression. Le traitement est généralement symptomatique et peut nécessiter des appareils d'assistance pour équilibrer les 3 composantes. Des recherches sont en cours pour trouver des moyens de traiter cette maladie, mais voici quelques mesures qui peuvent contribuer à atténuer certains des symptômes :

Gestion des étourdissements, de la vision trouble et des vertiges 

• Rester hydraté, 
• Améliorer la tension artérielle en prenant les médicaments appropriés, 
• Éviter les médicaments qui aggravent les symptômes. 

Gestion des problèmes d'équilibre 

• Pratiquer la rééducation vestibulaire pour aider le cerveau à compenser les signaux manquants,
• Des exercices d'accoutumance pour s'habituer aux symptômes dus aux mouvements de la tête, 
• Des exercices de stabilité du regard pour aider à se concentrer sur les objets, 
• Des exercices de substitution pour s'appuyer davantage sur le système visuel, 
• Des exercices d'équilibre. 

Gestion des problèmes de déglutition 
Pratiquer des techniques d'alimentation et des positions de mouvement de la tête pour manger correctement avec l'aide d'un orthophoniste. 

Comme on peut le voir ci-dessus, il y a encore beaucoup à apprendre sur ce syndrome rare. Il est toujours conseillé de consulter un médecin lorsque ces symptômes deviennent visibles afin qu'il puisse recommander la meilleure marche à suivre. Avec les progrès médicaux à venir, on peut espérer qu'un traitement sera bientôt disponible.

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