La maladie de Charcot, une maladie imprévisible

C'est le match de sa vie. Jérôme Golmard, ancien joueur de tennis français, a appris en janvier qu'il était atteint de la maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), une affection neurodégénérative dont l'origine est encore inconnue. Maladie du motoneurone, cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements, elle provoque des paralysies progressives jusqu'à la défaillance respiratoire.

L'essentiel de la prise en charge est symptomatique et vise à pallier les handicaps associés. Seul le riluzole a montré une efficacité pour ralentir l'évolution de la SLA, mais elle est modérée. La recherche clinique est compliquée par la très grande hétérogénéité de la maladie, mais la découverte récente de mutations génétiques associées à la maladie et de biomarqueurs pronostics devraient permettre de cibler les essais cliniques vers des populations plus homogènes, écrivent Pierre-François Pradat (Pitié-Salpêtrière) et Luc Dupuis (Inserm) dans un article paru récemment dans La Presse médicale .

Traitements controversés

Jérôme Golmard, pour sa part, a suivi des traitements alternatifs en Allemagne et en Californie dont il estime avoir retiré un bénéfices, mais ces traitements restent expérimentaux et n'ont pas véritablement fait la preuve scientifique de leur efficacité.

L'évolution spontanée de la maladie, très variable d'un individu à un autre, est difficile à prédire. On connaît le mathématicien britannique Stephen Hawking, dont la SLA a été diagnostiquée il y a plus de cinquante ans. Mais l'évolution est souvent plus rapide. «La communauté médicale m'a informé que j'avais entre un et quatre ans à vivre, que j'étais un cas de dégénérescence rapide», écrit ainsi Jérôme Golmard sur le site internet de l'association qu'il a créée.

Facteurs de risque

La cause de la maladie de Charcot est inconnue: plusieurs gènes de susceptibilité ont été décrits, mais seuls 10 % des cas sont de forme dite «familiale». Son incidence est de 2 nouveaux cas par an pour 100.000 personnes. L'exposition à des métaux lourds, pesticides, herbicides ou solvants, des facteurs traumatiques, l'hygiène de vie (alcool, tabac...) ou certaines professions (travail agricole, militaires...) semblent être des facteurs de risque mais, là encore, on se contente de soupçons.

La SLA semble parfois frapper en «clusters»: plusieurs cas apparaissent dans un même lieu et une même période de temps. Elle a notamment défrayé la chronique en Italie où, entre 1973 et 2008, une quarantaine de joueurs de football en sont morts. Surmédication, dopage, pesticides pour entretenir la pelouse des terrains… Plusieurs hypothèses ont été émises. «On n'a pas de preuve de surincidence de cette maladie chez les sportifs de haut niveau», indique cependant le Dr Gérard Besson, patron du service de neurologie du CHU de Grenoble, qui parie plutôt sur un «effet loupe» due à la médiatisation de la santé de ces sportifs. «Cette maladie peut tomber sur tout le monde», ajoute-t-il.

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