Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est un type de lymphome B. Il se développe dans le bord externe d'un ganglion lymphatique appelé zone du manteau. Il représente environ 6 % de tous les lymphomes non hodgkiniens. Le LCM affecte plus souvent l'homme que la femme, habituellement les adultes de plus de 50 ans.

Le LCM est un type unique de lymphome. Les cellules du LCM ressemblent souvent à celles d'un lymphome d'évolution lente (indolent) quand on les observe au microscope, mais il se comporte comme un lymphome agressif et a tendance à se développer rapidement.

Le LCM est habituellement de stade avancé (stade III ou IV) lors du diagnostic initial. Le lymphome s'est souvent propagé aux ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse, à la rate et au sang. Le LCM est parfois observé le long du tube digestif (tractus gastro-intestinal), soit dans le côlon et l'estomac. Lorsqu'on le détecte là, on peut parler de polypose lymphomateuse.

Dans presque tous les cas de LCM, les cellules produisent une grande quantité d'une protéine appelée cycline D1. Cette protéine favorise la croissance des cellules et permet aux cellules cancéreuses de se multiplier et de se propager. La production excessive de cycline D1 est habituellement causée par la translocation des chromosomes 11 et 14 [t (11;14)]. (Une translocation se fait lorsque des segments d'un chromosome se détachent et se fixent à un chromosome différent.) Une grande quantité de la protéine cycline D1 peut jouer un rôle dans l'évolution agressive du LCM.

Le LCM peut apparaître sous quelques formes différentes dans un ganglion lymphatique. Le type de la zone du manteau évolue plus lentement, ou moins agressivement, que le type blastiqueblastiqueCellule sanguine immature. (variante blastoïde), qui évolue rapidement.

Le LCM réapparaît souvent après un traitement. Son pronostic à long terme est sombre et la survie médianesurvie médianePériode de temps (habituellement calculée en mois ou en années) suivant le diagnostic ou le traitement au bout de laquelle la moitié des gens atteints d’une maladie donnée vivront encore et l’autre moitié auront vécu moins longtemps. est de 3 à 4 ans.

Traitement

On traite habituellement le lymphome à cellules du manteau comme un lymphome diffus à grandes cellules. Bien que ce type de lymphome puisse être difficile à traiter, la plupart des personnes qui en sont atteintes reçoivent une certaine forme de traitement.

Chimiothérapie

On a couramment recours à la chimiothérapie pour traiter le LMC. On administre souvent des associations d'agents chimiothérapeutiques puisque le LMC est habituellement avancé et que la maladie s'est répandue. Les associations chimiothérapeutiques suivantes peuvent être employées :

• CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
• CVP – cyclophosphamide, vincristine et prednisone
• hyper-CVAD – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine et dexaméthasone (Decadron, Dexasone) en association avec du méthotrexate et de la cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • Cette association peut être difficile à tolérer pour les personnes âgées atteintes d'un LCM.

On peut aussi avoir recours à la bendamustine (Treanda) pour traiter les personnes atteintes d’un LCM. On l’administre si la maladie ne réagit pas au traitement, si elle évolue en cours de traitement ou si elle réapparaît après le traitement (récidive).

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. On associe souvent le rituximab (Rituxan) à une chimiothérapie pour traiter le LCM. L'ajout de rituximab à une chimiothérapie aide à accroître la réponse à la chimiothérapie et la durée de la rémission.

Un autre médicament biologique appelé bortézomib (Velcade) est un inhibiteur du protéasome. On peut l'administrer aux personnes atteintes d'un lymphome à cellules du manteau qui a récidivé ou qui ne réagit plus (réfractaire) à au moins un traitement.

Radiothérapie

On a parfois recours à la radiothérapie externe pour traiter le LCM. On peut l'administrer aux régions ganglionnaires affectées lorsque la maladie est précoce ou comme mesure palliative pour soulager les symptômes.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches (GCS) peut être une option pour certaines personnes dont le LCM réapparaît après avoir été traité ou qui ne réagit plus au traitement (réfractaire). Des études proposent qu'on fasse une GCS plus tôt en cours de traitement, alors il est possible que la GCS soit proposée à certains adultes jeunes et d'autre part en santé lors de leur première rémission. On ne sait pas encore vraiment si cela aidera les personnes atteintes d'un LCM à vivre plus longtemps.

Les personnes atteintes d'un LCM qui récidive et qui ne sont pas de bonnes candidates à la GCS, ou celles dont la maladie récidive après une greffe de cellules souches, peuvent être traitées avec du rituximab ou des protocoles de chimiothérapie de rattrapage.

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