Craniopharyngiome
Les craniopharyngiomes sont constitués de parties solides, parfois calcifiées, fréquemment kystiques à contenu huileux. Ces tumeurs au cerveau peuvent alors atteindre de grandes dimensions avant d’être diagnostiquées ; elles ne montrent cependant pas de dégénération maligne.
Les craniopharyngiomes représentent 2 à 3% de toutes les tumeurs au cerveau avec une incidence majeure chez les enfants (5 à 13% de ces tumeurs cérébrales sont diagnostiquées chez les enfants).
Les symptômes de cette tumeur cérébrale sont souvent dus à une obstruction du foramen de Monro, avec des conséquences hydrocéphales et une hypertension endocrinienne (céphalée, vomissements). D’autres symptômes caractéristiques de cette tumeur au cerveau sont provoqués par la compression des voies optiques (réduction de la vision et altérations du champ visuel, dysfonctions de type endocriniennes produites par l’altération de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Un retard de croissance, de l'obésité, du diabète, et de l'aménorrhée peuvent aussi être observées.
En savoir plus sur le Craniopharyngiome
Le diagnostic des craniopharyngiomes est effectué grâce à la Résonnance Magnétique Nucléaire encéphalique.
La chirurgie peut être le seul traitement nécessaire si l’ablation de la tumeur cérébrale est complète. La radio-chirurgie peut être préconisée si l’ablation du craniopharyngiome est partielle. Dans les cavités kystiques, dans des cas très particuliers, des cathéters reliés à un réservoir sous-cutané peuvent être positionnés à travers une technique stéréotaxique et neuro-endoscopique. Cela peut servir aussi bien pour l’aspiration du contenu liquide, lorsqu’il a tendance à se reformer, mais aussi pour l’insertion dans la cavité de chimiothérapies, telles que la bléomycine.
La guérison du craniopharyngiome est définitive suite à l’ablation chirurgicale totale, mais des complications surviennent souvent, telles des désordres transitoires neuroendocriniens et psychiques. Dans les cas où l’ablation de la tumeur au cerveau est partielle, la survie varie en fonction de l’entité résiduelle et de la compromission des structures nerveuses adjacentes au moment du diagnostic. Dans ces cas-là, les récidives sont fréquentes.
Sources : Orphanet<
Publié le 6 sept. 2017
