Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds : tout savoir

Définition

L'anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds est une forme d'anémie hémolytique auto-immune qui se caractérise par la présence d'auto-anticorps anti-érythrocytaires autrement appelés « auto-anticorps chauds », qui sont le plus actifs à des températures de 37 à 40 °C.

Cette maladie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Symptômes

Les symptômes de l’AHAI chaude sont les signes d’une anémie. Parmi ceux-ci, on retrouve notamment la fatigue, un essoufflement plus rapide à l’effort, et plus rarement la présence d’un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses), ou des urines foncées en cas de destruction sévère des globules rouges (appelé hémolyse).

Dans des cas sévères, de la fièvre, des douleurs thoraciques, des malaises ou une insuffisance cardiaque peuvent survenir.

L’hémolyse se déroule principalement dans la rate, et son volume est augmenté ; on parle de splénomégalie modérée.

Causes et facteurs de risques

Il existe de type de causes d’AHAI chaude : la moitié des cas correspond à une cause idiopathique autrement dite primitive (la cause du développement de la maladie n’est pas connue) ; l’autre moitié est liée à une pathologie sous-jacente, le plus souvent une leucémie lymphocytaire chronique (LLC) ou une autre maladie auto-immune comme le Lupus Erythémateux Systémique par exemple.

Diagnostic

L’AHAI chaude est la forme la plus fréquente d’AHAI ; elle représente environ 75% des cas.

Le diagnostic repose essentiellement sur des signes cliniques et biologiques d’anémie hémolytique. Les anomalies biologiques sont ensuite mises en évidence grâce à une prise de sang. La détection d’auto-anticorps permet également de confirmer le diagnostic.

Traitement

Le principal traitement utilisé est la corticothérapie. Les corticoïdes permettent de réduire l’inflammation et de moduler le système immunitaire, responsable des symptômes. En cas d’échec du traitement, la chirurgie réductrice de la rate peut être une alternative.

Dans des cas réfractaires sévères et chroniques, les immunosuppresseurs peuvent être envisagés. Le rituximab, anticorps monoclonal, peut également être une solution pour agir directement sur le système immunitaire.

Dans le cas d’un traitement par corticoïdes, il est nécessaire d’envisager un traitement par un antibiotique, le cotrimoxazole le plus souvent, pour lutter contre une infection pulmonaire éventuelle.

Vivre avec la maladie

Les professionnels de santé impliqués dans la prise en charge d’une AHAI chaud sont le médecin traitant référent, le médecin spécialiste (interniste ou hématologue notamment), et le biologiste en charge des analyses sanguines.

Le suivi implique des rendez-vous médicaux 3 à 4 fois par an lors de périodes actives de la maladie ou 1 à 2 fois par an pour les périodes moins actives.

En plus des rendez-vous avec les médecins, une prise de sang régulière (pour mesurer l’hémoglobine et les paramètres d’hémolyse) permet d’évaluer l’efficacité du traitement et de surveiller l’absence de récidive.

Publié le 1 déc. 2021