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La terrible maladie de Charcot frappe sans prévenir

Publié le 28 janv. 2015

La terrible maladie de Charcot frappe sans prévenir

Les personnes atteintes perdent progressivement leurs fonctions musculaires.

Peut-être prendra-t-elle finalement le nom du célèbre astrophysicien Stephen Hawking qui en est atteint. Elle, c'est la sclérose latérale amyotrophique (SLA), encore appelée maladie de Charcot en France, du nom du neurologue de la Pitié-Salpêtrière qui le premier la décrivit au XIXe siècle, ou maladie de Lou Gehrig aux États-Unis, en souvenir de l'un des plus grands joueurs de base-ball de tous les temps atteint en pleine gloire à l'âge de 36 ans.

Mais ce n'est ni à Hawking ni à Lou Gehrig que pensait Patrick Halet, membre du Comité Solidarité Charcot *, en ouvrant le colloque consacré à la maladie ce 22 janvier à Paris dans la salle de projection des studios Universal à Paris. Il pensait à sa fille Margaux. «Elle s'est envolée à 23 ans. Elle en avait 21 quand on a appris qu'elle avait cette terrible maladie. Ma femme est moi avons tout plaqué en espérant avoir au moins cinq ans avec elle. On en a eu deux.»

Deux ans, c'est bien court et, en effet, la maladie progresse rapidement jusqu'à son issue fatale, en moins de trois ans pour environ la moitié des malades. Pour d'autres, l'évolution peut être plus lente, dépassant les dix ans pour un malade sur dix.

La maladie semble un peu plus fréquente chez les hommes et on estime qu'un sur 350 aura un jour une SLA contre une femme sur 400. «C'est une maladie rare, mais elle n'est pas exceptionnelle», commente le Dr Séverine Boillée, chercheur Inserm qui dirige l'équipe de l'Institut du cerveau et de la moelle épinière. «Il y a en France quatre nouveaux cas par jour et au total 8 000 à 10.000 patients actuellement», ajoute le Dr Pradat.

La piste de facteurs environnementaux est régulièrement évoquée sans qu'il ait été possible de la confirmer. En France, un nombre inhabituel de SLA a ainsi été noté dans deux petites communes, Saint-Ismier (6 500 habitants), en Isère, et Montchavin (moins de 1 000 habitants), en Savoie. Une dizaine de cas en dix ans dans chacune de ces communes.

«Neuf fois sur dix, la SLA survient de façon sporadique», autrement dit sans antécédents dans la famille explique le Dr Boillée, neurologue à la Pitié-Salpêtrière. Elle survient alors le plus souvent autour de la soixantaine. Mais il existe aussi des formes dites «familiales» de la maladie dont le pic d'incidence (survenue des nouveaux cas) est plutôt autour de la cinquantaine. Toutefois, la maladie peut débuter à tout âge.

Comment expliquer que les malades perdent peu à peu la commande de leurs muscles? «La SLA correspond à une dégénérescence des motoneurones, ces cellules très particulières qui font le relais entre le cerveau et les muscles », explique le Dr Pradat. C'est d'ailleurs la troisième maladie neurodégénérative, en fréquence, derrière les maladies d'Alzheimer et de Parkinson. Son évolution rapide explique la mobilisation des associations et leur agacement de voir que la suppression du critère d'âge promis par la loi de 2005 (pour l'égalité des chances) afin de bénéficier de la prestation de compensation du handicap (PCH) n'est toujours pas entrée en vigueur. Interrogé parLe Figaro, le secrétariat d'État chargé des Personnes handicapées et de la Lutte contre l'exclusion de Ségolène Neuville précise que: «L'Assemblée nationale a adopté, en première lecture du projet de loi relatif à l'adaptation de la société au vieillissement, en septembre 2014, un dispositif prévoyant l'élaboration d'un rapport du gouvernement au Parlement qui permettrait d'étayer la réflexion sur la barrière d'âge à 62 ans. »

Car, en plus du drame humain de la maladie dans toute sa brutalité et son injustice, le poids du handicap est particulièrement lourd dans la SLA. L'un des mérites du film sur la vie de Stephen Hawking Une merveilleuse histoire du temps est d'ailleurs d'en donner un aperçu. «La maladie affecte les capacités de mouvement, avec des troubles de la marche et des membres supérieurs (bras, mains, NDLR) qui peuvent aboutir à une paralysie complète, détaille le Pr Pradat. La parole et la déglutition sont aussi touchées et lorsque les muscles respiratoires sont atteints, le pronostic vital est engagé.»

Il n'existe pas de traitement curatif. Un médicament, le Riluzole, peut ralentir l'évolution chez certains malades, mais la recherche est complexe. «La Fondation Thierry Latran finance la recherche de concepts tant il persiste d'inconnues», explique sa présidente, le Dr Valérie de Broglie. Dans la SLA plus que dans toute autre maladie, le temps presse.

* Fondation Thierry Latran, l'Institut du cerveau et de la moelle épinière, et une trentaine d'associations de malades.

Stephen Hawking, un cas médical  très particulier

Pour le grand public, l'image de la maladie de Charcot (sclérose latérale amyotrophique ou SLA) sera probablement définitivement accolée au cas de Stephen Hawking, immortalisé par le film Une merveilleuse histoire du temps. Pourtant, la SLA du célèbre astrophysicien présente plusieurs particularités qui l'éloignent de la forme typique de la maladie. D'abord, l'incroyable longévité de Hawking, puisqu'il est toujours en vie alors que les médecins ne lui donnaient que deux ans à vivre lorsque fut posé le diagnostic, en 1963. Il est vrai que la moitié des malades décède effectivement dans les trois ans, mais l'évolution est imprévisible et va au-delà de dix ans pour environ 10 % d'entre eux. Ensuite, l'âge de début, 21 ans, alors que seuls 5 % des cas se déclenchent avant 30 ans. Troisièmement, Hawking a conservé des facultés intellectuelles intactes. Or «un syndrome fronto-temporal sévère (démence, NDLR) apparaît dans 10 à 20 % des cas», explique le Dr François Salachas, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (Paris). Enfin, Hawking n'a pas eu besoin d'assistance respiratoire définitive après sa trachéotomie alors que c'est habituellement le cas à ce stade. Une longévité exceptionnelle qui est toujours inexpliquée.

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Le Figaro santé

27 commentaires


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Utilisateur désinscrit
le 03/02/2015

Merci Verlap, mais faut pas.

Je me suis battue pour qu'il ait des séances de kiné à domicile 7 jrs/7 samedi/dimanche et jrs fériés compris. Il marcha à 22 mois et en 6 mois récupéra l'endurance d'un enfant qui marche à un an.


verveine
le 03/02/2015

C est bien Serena, petit c est l'apprentissage mais adulte quand ça frappe, on ne peut forcer l'individu et on n'a pas un kiné 7/7. Bravo à ton courage pour cet enfant. Bisous


GIGI
le 03/02/2015

Tendres pensées à vous, Serena et Verveine


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Utilisateur désinscrit
le 03/02/2015

Verveine, Gigi merci et bonjour,

C'était pas une question d'apprentissage pour marcher : ses muscles fondaient. Dans la même période ses défenses immunitaires faiblissent. Kiné et booster les défenses par IV ttes les semaines pendant 6 mois. Ces IV n'existent plus....car jugées inefficaces ! s'ils le disent....

Avec le recul, il y avait une raison à cette fonte musculaire mais ne le saurais jamais. Ou alors les défenses immunitaires en berne, les muscles suivirent....Mystère.

Serena


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Utilisateur désinscrit
le 28/01/2016

Bonjour Tout le Monde,

Mon père ,marocain ,âge de 82 ans qui était dynamique et autonome , est atteint de la maladie de charcot ..premiers signes fin décembre 2014 et diagnostiqué en mai 2015... Terrible maladie ...il est sous VNI depuis juin 2015 ...aussi prisonnier de son corps car il ne marche plus...MAIS...contrairement aux inquiétudes et attentes des médecins il est toujours avec nous...ce que je note c est que nous l accompagnons H24 car totalement dépendant mais aussi je lui fais un programme tous les jours pour qu il ne s ennuie pas et surtout pour le maintenir éveille et actif..des jeux d écriture de dessins de coloriage et jeux de cartes. tout cela avec des supports que je fabrique car il n arrive plus à tenir le stylo....ce que j ai envie de dire aux accompagnants de ces merveilleuses et courageuses personnes qui ont à traverser cette lourde épreuve il faut s armer de courage de patience et d AMOUR ..quelques conseils personnels si vous le permettez....ceux ci proviennent de mes constats Perso de ces derniers mois ...a tord ou à raison je vous les livre ...a vous de voir...il est vrai que je ne suis pas medecin mais j'adore mon père et me bats bec et ongle avec lui contre cette atrocité ... 

1/ les repas en silence ...pas d échange avec le malade ,pour éviter les fausses routes.

2/ donner une boule de glace avant chaque repas ...cela aide bc pour éviter les fausses routes

3/ petites bouchées voire hachees pour éviter de fatiguer les muscles de la bouche

4/ des protéines à boire pour éviter ou ralentir la fonte des  muscles

5/ du cerelac pour bébé pr prendre du poids

6/ développer des jeux,télé,pour passer du bon temps.notre malade est en Vie donc il faut le maintenir Vivant..

7/  faire suivre  le malade par un psychiatre avec prescription d un régulateur d humeur...

9/ ne jamais laisser seul le malade face a ses réflexions et ses doutes quand a la maladie...

10/ ne pas oublier que c est une saloperie de maladie qui agit en silence contrairement à d autres maladies ou il y a des souffrances insoutenables ...cancer etc...dites au patient sa chance malgre tout...

11/ anticiper sur les faits et gestes du malade et ses demandes..maintenir le contact visuel pour deviner son attente...comme cela vous lui éviterez des demandes qui souvent l énervent car il se sent incapable de faire les choses lui même..

12/ mettre au point des codes sans que le malade n en est conscience ,pour les moments ou le patient ne pourra peut être plus parler...apprenez ses habitudes..ses besoins quotidiens et notez les..on ne sait jamais.

13/ il est capital de savoir que les médecins ne sont pas Dieu que  c'est  lui seul qui donne la vie et qui est capable de connaître la date de fin de vie...donc les faux pronostics qu ils se les gardent...( pour la petite histoire ,mon père et mon mari sont médecins spécialises tous les deux...lol ) Donc ...

voila ce dont je voulais vous faire part..si quelqu un d entre vous ,pouvait partager avec moi quelques consignes pour papa..je lui en serai très reconnaissante...

affectueusement 

sofia

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