Quelles sont les différentes atteintes du lupus systémique ?

Qu’est-ce que le lupus systémique (LS) ? 

Le lupus systémique (ou lupus érythémateux aigu disséminé) est une maladie chronique rare dont les manifestations sont extrêmement variées. Le terme “lupus” signifie “loup” (en latin) et fait référence à l’aspect caractéristique en forme de masque de l’atteinte au visage. Le terme “systémique” signifie que la maladie touche plusieurs organes. Enfin, le terme “érythémateux” (qui veut dire “rouge” en grec”) traduit la couleur rouge de l’éruption cutanée. Lorsque la maladie n’est présente qu’au niveau de la peau, on parle alors de lupus érythémateux cutané. 

Le lupus systémique est une maladie auto-immune. Cela signifie que les défenses immunitaires qui, normalement, ne s’attaquent qu’aux éléments extérieurs (virus, bactéries), se retournent contre les cellules de l’organisme et l’attaquent. Le corps produit alors des anticorps nocifs (des auto-anticorps) qui entraînent l’autodestruction de certains tissus et occasionnent des réactions inflammatoires. 

Quelles sont les différentes manifestations du lupus ? 

Le lupus est dit “systémique” parce qu’il touche plusieurs organes. Les symptômes peuvent varier d’un individu à l’autre et ceux-ci changent selon l’évolution de la maladie.  

Voici les différentes manifestations du lupus :  

Les manifestations articulaires  

Les douleurs articulaires et/ou l’inflammation de certaines articulations (rouges, chaudes et gonflées) sont généralement le signe initial du lupus et sont très fréquentes (arthrite). Elles sont présentes dans 90% des cas, touchent surtout les petites articulations, comme les doigts et les poignets, et peuvent migrer, parfois au cours d’une même journée. Elles sont souvent symétriques, c’est-à-dire qu’elles peuvent toucher une même articulation des deux côtés. Généralement, l’arthrite liée au lupus systémique n’entraîne pas de destruction articulaire.  

Parfois, les muscles peuvent également être douloureux. 

Les manifestations cutanées 

Environ 80% des patients atteints de lupus sont touchés par les manifestations cutanées, ces symptômes sont parfois présents dès le début de la maladie. Le signe cutané caractéristique du lupus est une rougeur en forme d’ailes de papillon au niveau du visage.  

Source : Rare à l’écoute 

D’autres éruptions cutanées apparaissent fréquemment sur les mains, les coudes ou le décolleté, ainsi que des ulcérations dans la bouche ou le nez.  

La majorité des individus atteints de lupus sont hypersensibles au soleil (photosensibles). Ils doivent se protéger des rayons ultra-violets en permanence. 

Les manifestations pulmonaires 

15 à 40% des patients atteints de lupus présentent une toux ou des difficultés à respirer. Certains individus souffrent d’une inflammation de la plèvre (l’enveloppe qui entoure les poumons), on appelle cela “pleurésie”. L’apparition de liquide autour des poumons (appelée épanchement pleural) qui en résulte peut causer une douleur au thorax qui s’aggrave à la respiration. 

Les manifestations vasculaires 

Près d’un tiers des patients ont une mauvaise circulation sanguine au niveau des extrémités des doigts : il s’agit du phénomène de Raynaud. Les doigts (des mains et des pieds) changent de couleur pour devenir bleus voire rouges. Cela peut s’accompagner d’une douleur importante. Ce symptôme seul n’est pas spécifique au lupus, le syndrome de Raynaud est assez fréquent dans la population générale. 

L’hypertension artérielle peut aussi être corrélée au lupus. 

Certains patients peuvent développer une thrombose (ou phlébite). Cela correspond à la formation d’un caillot sanguin dans les veines. La thrombose est liée à la présence d’auto-anticorps particuliers, appelés “antiphospholipides”. 

En effet, le lupus est souvent associé au syndrome des anti-phospholipides, une autre pathologie auto-immune qui prédispose à la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins. 

Pour finir, les patients atteints de lupus ont un risque de développer une athérosclérose, c’est-à-dire une accumulation de graisses dans la paroi des grosses artères, qui s’épaissit et peut entraîner un ralentissement, voire un arrêt de la circulation à son niveau. 

Les manifestations cardiaques 

La péricardite (inflammation de l’enveloppe du cœur) se traduit par des douleurs thoraciques. Elle est fréquente et touche environ 30 % des patients atteints de lupus. Les valves du cœur peuvent également être atteintes. Le lupus peut aussi provoquer des troubles du rythme cardiaque. 

L’atteinte du muscle du cœur (myocardite) est très rare. Celle-ci entraîne une insuffisance cardiaque qui se traduit par un essoufflement et une sensation d’oppression au niveau du thorax. 

Les manifestations rénales 

Les symptômes, au niveau rénal, sont très variables selon les patients voire inexistants (atteinte asymptomatique). L’atteinte rénale n’est généralement détectable que grâce à des tests d’urine.  

L’anomalie la plus fréquente est un excès de protéines dans les urines (protéinurie) ou la présence de sang en quantité microscopique (microhématurie) qui est invisible à l’œil nu. 

La présence de globules blancs dans les urines, sans infection urinaire, peut également survenir.  

Les atteintes rénales peuvent évoluer lentement, suivant les poussées de la maladie, ou progresser rapidement. Dans les formes graves, le patient peut souffrir d’une insuffisance rénale. 

Environ 50% des patients voient leurs reins s’altérer par le lupus systémique, généralement dans les deux ou trois premières années suivant le début de la maladie. Il est donc indispensable de contrôler régulièrement le taux de créatinine dans le sang, ainsi que la quantité de protéine (albumine) et d’hématies (globules rouges) dans les urines, à l’aide de bandelettes vendues en pharmacie, mais surtout grâce à un examen d’urine plus complet (la protéinurie des 24 heures). 

Les manifestations sanguines 

Les manifestations sanguines sont présentes chez 85% des individus atteints de lupus au cours de la maladie et sont variées. Ainsi, on observe une anémie, une diminution du nombre de globules blancs (leucopénie) ou du nombre de plaquettes (thrombopénie).   

Les manifestations neurologiques  

Des céphalées (maux de tête importants) touchent entre 30 et 60% des patients touchés par le lupus.  

Rarement, certains patients peuvent présenter des convulsions, une paralysie transitoire ou des mouvements anormaux.  

La dépression, des difficultés à avoir les idées claires (confusion) et des problèmes de mémoire peuvent être observés, même s’il est difficile de clairement faire le lien avec le lupus. Très rarement, il est observé chez certains patients une psychose, c’est-à-dire une atteinte mentale sévère avec altération de la pensée et des sentiments. 

Les manifestations digestives  

Dans de très rares cas, une atteinte digestive inflammatoire peut être observée. Il peut s’agir d’une hépatite, d’une pancréatite, ou encore d’une péritonite. Il arrive parfois que le foie ou la rate augmentent de volume.