Myosites inflammatoires idiopathiques : symptômes, diagnostic et similitudes avec d’autres pathologies

Que sont les myosites inflammatoires idiopathiques ? 

On retrouve notamment parmi ce groupe de maladies auto-immunes rares la dermatomyosite, la polymyosite, les myosites de chevauchement, les myosites à inclusion, les myosites associées aux cancers et les myopathies nécrosantes auto-immunes. 

On peut estimer qu’elles touchent environ 10 000 personnes en France et 500 nouveaux cas par an sont diagnostiqués en France. Elles touchent deux fois plus de femmes que d’hommes. Elles peuvent se manifester à tout âge de la vie mais plus fréquemment chez l’adulte. 

Les myosites présentent une grande variabilité de symptômes, qui varient selon les formes et même, pour une même forme, selon les personnes atteintes. Les atteintes musculaires sont présentes sur les muscles striés squelettiques qui permettent de réaliser des mouvements volontaires. D’autres manifestations dermatologiques, articulaires, musculaires, pulmonaires et vasculaires peuvent également être présentes. 

Les symptômes sont provoqués par une réaction inexpliquée du système immunitaire provoquant de l’inflammation. Une prédisposition génétique et d’autres facteurs environnementaux pourraient être à l’origine de ce dérèglement.  

 >> Pour en savoir plus sur les myosites inflammatoires idiopathiques, ses symptômes et ses traitements,
découvrez vitre fiche maladie ! <<

Comment sont diagnostiquées les myosites inflammatoires auto-immunes ? 

• Un examen clinique au cours duquel les symptômes évocateurs peuvent être mis en évidence par le médecin : éruption cutanée (spécifique de la dermatomyosite), douleurs articulaires, difficultés respiratoires, amaigrissement, fatigue, … la présence d’un de ces symptômes doit faire rechercher les autres signes ; 
• Des analyses sanguines pour détecter la présence d’auto-anticorps (molécules produites par le système immunitaire qui vont cibler les muscles) à l’origine des symptômes. Il en existe différents types en fonction du type de myosites. Cependant, environ 20% des patients n’ont pas d’auto-anticorps identifié ; 
• La biopsie musculaire : cela consiste en un prélèvement de tissu musculaire pour observer les cellules musculaires au microscope et constater des anomalies. La biopsie est un élément crucial du diagnostic de myosite car en plus de sa valeur diagnostique, elle permet de classifier le type de myosites et pourrait apporter des éléments pronostiques. Elle est généralement réalisée dans un centre expert maîtrisant les étapes à réaliser : prélèvement d’une quantité suffisante de tissus, ... L’interprétation des lésions nécessite une grande expérience.  

Quelles sont les maladies à prendre en compte dans le diagnostic différentiel des myosites inflammatoires idiopathiques ?  

Il y a deux grands types de cas à envisager lors du diagnostic d’une myosite inflammatoire idiopathique : les différents types de myosites inflammatoires et les autres pathologies.   

Différents types de myosites inflammatoires auto-immunes 

• Avec une atteinte cutanée, la dermatomyosite pure ou la myosite de chevauchement peuvent être diagnostiquée ; 
• Avec la découverte d’un cancer, le patient peut présenter une myosite associée à un cancer ; 
• Dans le cas d’une autre manifestation et/ou la présence d’auto-anticorps anti-SRP ou anti-synthétase, on peut évoquer la myosite de chevauchement.  

Source : Myosites idiopathiques, Savoir et comprendre

Autres pathologies

• Les mains de mécaniciens, épaississement de la peau et fissures de la partie interne de la main, fréquemment retrouvé dans les myosites de chevauchement, peuvent être confondus avec d’autres atteintes similaires d’origine allergique notamment. 
• Les rougeurs des paupières, retrouvées dans les dermatomyosites ou les myosites de chevauchement peuvent être confondu avec des pathologies beaucoup plus fréquentes comme de l’eczéma de contact, une dermatite atopique, une dermatite séborrhéique, de la rosacée. 
• Les macules et papules de Gottron, plaques qui sont généralement retrouvées sur les doigts, les coudes ou les genoux peuvent être confondues avec du psoriasis. 
• Les rougeurs sur les zones exposées à la lumière du soleil peuvent être confondues avec celles présentent dans un lupus. Dans le cas d’un lupus, elles sont localisées entre les articulations alors que dans le cas d’une myosite, elle se situent majoritairement sur les articulations.  

Le diagnostic des myosites inflammatoires idiopathiques nécessite un avis spécialisé, auprès d’un médecin neurologue, dermatologue et/ou interniste coordonné par un centre de référence.