Le syndrome de POEMS : tout savoir !

Qu'est-ce que le syndrome de POEMS ?

Le syndrome de POEMS est une affection systémique chronique, c’est-à-dire, une maladie inflammatoire qui touche différents organes et altère leur fonctionnement. C’est une maladie rare associant :  

• Une polyneuropathie (P), des lésions nerveuses ou une neuropathie périphérique, 
• Une organomégalie (O), une augmentation de volume du foie, de la rate et des ganglions (maladie de Castleman), 
• Une endocrinopathie (E), des taux d’hormones anormaux, 
• Une gammapathie monoclonale (M), des anticorps sanguins (plasmocytes) anormaux,  
• Des lésions cutanées (S), S pour Skin, peau en anglais.  

Cette affection serait provoquée par une anomalie de fonctionnement des glandes endocrines, productrices d’hormones. Celles-ci seraient endommagées par des anticorps (immunoglobulines) qui circulent dans le sang. Ces anticorps doivent normalement protéger l'organisme contre les bactéries, les virus, et les toxines, mais en cas de dysfonctionnements et en quantité excessive, ils altéreraient les organes. La cause exacte du syndrome POEMS reste inconnue mais cette maladie est toujours associée à un cancer, c’est pourquoi elle est dite paranéoplasique. 

Dans certains cas, le syndrome s’accompagne d’atteintes viscérales graves, notamment neurologiques et rénales.  

Le syndrome de POEMS est aussi connu sous les termes suivants : myélome ostéosclérosant, syndrome PEP, syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, syndrome de polyneuropathie-endocrinopathie-dyscrasie.  

Le syndrome de POEMS est une maladie pouvant exister sous différentes formes sans changer de nature, on parle alors de polymorphisme clinique, ce qui rend le diagnostic de ce syndrome difficile, retardant ainsi la prise en charge. 

Son pic d'incidence (nouveaux cas de maladies) se situerait entre 50 et 60 ans et concernerait plus souvent les hommes. 

Quels sont les symptômes du syndrome de POEMS ?

Les personnes atteintes du syndrome de POEMS peuvent présenter, entre autres, les symptômes suivants : 

• Une augmentation du volume du foie,  
• Un gonflement des ganglions lymphatiques,  
• Un faible taux de testostérone (hypogonadisme),  
• Un diabète de type 2,  
• Une hypothyroïdie,  
• Des taux élevés de parathormone (hyperparathyroïdie),  
• Des glandes surrénales hypoactives (maladie d’Addison),  
• Une production excessive de certains anticorps (gammapathie),  
• Des anomalies cutanées (hyperpigmentation, pilosité excessive, hémangiomes),  
• Des zones de lésions osseuses sur le corps,  
• Du liquide accumulé dans l’organisme (jambes, abdomen, espace pleural ou près du nerf optique),  
• Une fièvre chronique et intermittente. 

La gravité de la maladie dépend des systèmes biologiques impliqués. Son évolution est chronique. 

Comment diagnostiquer le syndrome de POEMS ?

Le diagnostic du syndrome POEMS est basé sur l’association de signes cliniques, radiologiques et biologiques. 

Pour le diagnostiquer, les médecins effectuent un examen clinique afin de détecter les symptômes physiques, puis ils prescrivent des analyses biologiques, pour détecter la présence anormale ou non de certains anticorps et hormones.  

L’analyse du taux de VEGF est primordiale. VEGF correspond à Vascular Endothelial Growth Factor, c’est le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire, une protéine dont le rôle dans l'organisme est de déclencher la formation de nouveaux vaisseaux sanguins ou angiogenèse. Le VEGF joue un rôle dans la croissance des tumeurs.  

Ainsi, une évaluation radiographique des os, l'élévation du VEGF et une biopsie de la moelle osseuse permettent de confirmer le diagnostic. Les taux de VEGF sont en corrélation avec l'activité de la maladie. 

Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), un myélome multiple, une amylose AL, un syndrome de Guillain-Barré ou un MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée). 

La précocité diagnostique et la réponse au traitement sont importantes pour en réduire la morbidité. 

Quelles sont les options de traitement et de prise en charge du syndrome de POEMS ?

Le traitement du syndrome de POEMS n’est pas standardisé. 

Ce traitement peut comprendre une chimiothérapie et/ou une radiothérapie visant à réduire le nombre de plasmocytes anormaux, une corticothérapie, et parfois une autogreffe de cellules souches. 

Des soins de soutien doivent également être prodigués tels que la kinésithérapie et l’utilisation de dispositifs médicaux : orthèses et machine PPC (pression positive continue des voies respiratoires). 

Le syndrome POEMS est donc une atteinte rare paranéoplasique dont le diagnostic peut être difficile. Néanmoins, grâce à la recherche médicale, des progrès sont réalisés pour mieux comprendre sa physiopathologie. L’association d’un examen clinique avec des données biologiques et radiologiques, permet d’évoquer et de confirmer rapidement le diagnostic. Les traitements seront choisis en fonction de l’extension des lésions, à terme, ils deviendront plus ciblés.