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Qu’est-ce que le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) ?

Publié le 2 juin 2023 • Par Candice Salomé

Le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) fait partie d’un ensemble de maladies que l’on appelle les mastocytoses. Il s’agit d’une affection due à une trop grande facilité des mastocytes à être stimulés, à réagir, à libérer des substances, à dégranuler. Ainsi, les mastocytes sont ultra-réactifs à des stimuli qui, normalement, ne devraient pas l’être.  

Mais alors, qu’est-ce que les mastocytes ? Quels sont les symptômes du SAMA ? Comment le diagnostiquer ? Quels sont les traitements du syndrome d’activation mastocytaire ? 

On vous dit tout dans notre article !

Qu’est-ce que le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) ?

Qu’est-ce que les mastocytes ? 

Les mastocytes sont des cellules du système immunitaire. Ils viennent de cellules souches au niveau de la moelle osseuse, puis ils passent dans la circulation sanguine sous la forme de « progéniteurs » et finissent leur maturation dans le tissu conjonctif, particulièrement dans la peau, mais aussi dans les muqueuses digestives, respiratoires, ORL, urogénitales… 

Les mastocytes contiennent de nombreux granules riches en histamine et en héparine

Les mastocytes sont là pour nous protéger d’éventuelles agressions. Ainsi, ils assurent diverses fonctions : 

  • Défenses immunitaires, 
  • Défense de prolifération tumorale, 
  • Processus de cicatrisation, 
  • Processus de fibrose (transformation d'un tissu de notre corps en un tissu fibreux ayant perdu les propriétés du tissu initial), 
  • Processus d’angiogenèse (processus de croissance de nouveaux vaisseaux sanguins à partir de vaisseaux préexistants). 

Lorsqu’ils sont stimulés, les mastocytes libèrent localement dans le sang des substances dont ils font la synthèse. On dit alors qu’ils “dégranulent” puisqu’ils libèrent des granules microscopiques contenus dans leur cytoplasme. Parmi ces granules, on retrouve : histamine, héparine, prostaglandines, leucotriènes, cytokines… et bien d’autres. 

Dans le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA), les mastocytes sont facilement surstimulés, ils réagissent et dégranulent anormalement face à certains stimuli

Qu’est-ce que le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) ? 

Le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) fait partie d’un groupe de maladies appelé les mastocytoses. Ces maladies sont caractérisées par la prolifération anormale des mastocytes sous l’effet d’une mutation activatrice acquise du gène CKIT et leur mutation dans divers organes tels que la peau, la moëlle osseuse, le foie, la rate, le tube digestif et les os. Elles sont aussi caractérisées par l’activation autonome et non régulée des mastocytes mutés. Cela entraîne une dégranulation excessive

Dans le SAMA, les mastocytes s’activent de manière anormale. La libération des mastocytes engendre des symptômes aigus et/ou chroniques

Parmi les symptômes aigus, on retrouve : 

  • Des flushs : des rougeurs intenses avec des sensations de picotement et/ou de brûlures, 
  • Des démangeaisons - de jour comme de nuit, 
  • Des sueurs abondantes, non consécutives à un effort, 
  • De l’urticaire, 
  • Des troubles digestifs comme des douleurs abdominales, des diarrhées impérieuses, des nausées, des reflux gastro-œsophagiens... 
  • Des troubles urinaires impérieux, avec une atteinte vésicale de type cystite interstitielle, 
  • Des céphalées (maux de tête), 
  • Des malaises, qui peuvent conduire jusqu’au choc anaphylactique (réaction allergique grave pouvant engager le pronostic vital). 

Parmi les symptômes chroniques, on retrouve : 

  • De l’asthme sévère, 
  • De l’ostéoporose parfois fracturaire, 
  • Des inflammations dans les organes dans lesquels les mastocytes dégranulent régulièrement ayant pour conséquences des tendino-bursites, une neuro-inflammation, des troubles de la mémoire et de la concentration... 

De plus, une fatigue majeure et des douleurs chroniques diurnes et nocturnes s’installent durablement, en général, ce qui perturbe grandement le quotidien des patients. 

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) ? 

Les symptômes peuvent varier selon les patients. Généralement, si le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) est diagnostiqué, c’est que les symptômes sont de sévérité importante

Le diagnostic est difficile à poser, notamment en raison des symptômes multiples et individu-dépendants, et du fait qu’ils ne sont pas spécifiques au SAMA

C’est leur répétition et leur accumulation qui permet le diagnostic du syndrome d’activation mastocytaire. 

La prise en charge médicale débute souvent par une errance diagnostique durant laquelle le patient est suivi par des spécialistes des organes atteints. Puis, au vu de la diversité des symptômes, une consultation en médecine interne est souvent proposée afin d’éliminer les maladies systémiques. Alors, le patient arrive en centre de référence ou de compétence. A ce stade, le diagnostic peut être établi ou confirmé. 

Quels sont les traitements et la prise en charge du syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) ? 

Il n’existe pas de traitement curatif des mastocytoses. L’objectif thérapeutique est d’améliorer la qualité de vie des patients

Le traitement principal du syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) repose sur : 

  • L’éduction thérapeutique du patient, 
  • L’éviction stricte des facteurs déclenchants lorsqu’ils sont connus (aliments, médicaments, piqûres d’insectes, activité sportive trop intense, températures trop extrêmes...), 
  • Des antihistaminiques et des anti-leucotriènes, à des doses particulièrement élevées. Il s’agit de deux substances libérées par les mastocytes, 
  • Un stabilisateur de mastocytes (le cromoglicate de sodium), 
  • De nombreux médicaments symptomatiques visant directement les organes touchés,  
  • Parfois, un traitement de fond peut être proposé. Il s’agit généralement d’une biothérapie anti-IgE comme l’omalizumab. 

Généralement, les traitements sont pris sur le long court afin d’assurer une meilleure qualité de vie aux patients. Grâce à cela, certains patients récupèrent une bonne qualité de vie et mènent une vie quasi-normale. 

Dans d’autres cas, les patients sont trop touchés par la diversité des symptômes. Ils peuvent être aidés par les Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH), des dispositifs d’invalidité mis en place par les Caisses Primaires d’Assurance Maladie (CPAM), et soutenus par des travailleurs sociaux. Un accompagnement psychologique peut également être envisagé.  

Enfin, rejoindre une association de patients ou une communauté de patients en ligne peut être bénéfique pour les personnes touchées par le SAMA. 


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avatar Candice Salomé

Auteur : Candice Salomé, Rédactrice Santé

Créatrice de contenus chez Carenity, Candice est spécialisée dans la rédaction d’articles santé. Elle a une appétence particulière pour les domaines de la psychologie, du bien-être et du sport.

Candice est... >> En savoir plus

11 commentaires


SAW1967 • Membre Ambassadeur
le 25/06/2023

C'est ma vie que vous venez d'écrire ici Candice


Nathou Nathy
le 27/06/2023

Il faut aussi savoir que beaucoup de patients qui souffrent du syndrome Ehlers-Danlos ont aussi le SAMA :(


Nathou Nathy
le 27/06/2023

Pardonnez-moi,je vois que vous avez cité SED in France dans vos sources,merci



Hervé49
le 20/07/2024

@SAW1967

Bonsoir

Est ce avec toi que je discutais il y 3 ou 4 ans sur le sujet de la COVID ?

Je crois me souvenir que tu habitais entre Poitiers et Angoulême dans un petit village un peu reculé....

Je me trompe peut être

Bonne soirée




SAW1967 • Membre Ambassadeur
le 20/07/2024

@Hervé49 ,oui c'est bien moi, il y à deux ans , je crois, je vous ai souhaité un joyeux Noël en MP, vous ne m'avez pas reconnu, donc je n'ai pas insisté.

Aujourd'hui je vis a Marseille avec une femme médecin généraliste, je ne reviens que très peu chez moi en Charente

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