L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) à anticorps chauds : symptômes, diagnostic et similitudes avec d’autres pathologies

Qu’est-ce que l’anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds (AHAI) ? 

L’AHAI à anticorps chauds est une maladie du sang. Elle est une forme particulière de l’anémie hémolytique auto-immune. Elle se caractérise par la présence dans le sang d’anticorps ayant pour cible les hématies (globules rouges) lorsque la température du corps se situe entre 37°C et 40°C. L’AHAI à anticorps chauds représente 60 à 70% des cas d’anémie hémolytique auto-immune. L’incidence des AHAI est estimée entre 1/80 000 et 1/35 000 en Amérique du Nord et en Europe occidentale chaque année.  

L’AHAI à anticorps chauds est plus fréquemment retrouvée chez des femmes que chez des hommes : elle touche environ deux femmes lorsqu’un homme est atteint, pour des patients adultes.  

L’AHAI à auto-anticorps chauds est une maladie qui affecte les globules rouges, qui sont eux-mêmes notamment responsables du transport de l’oxygène dans le corps. La destruction des globules est appelée anémie. Divers symptômes sont causés par ce manque d’oxygène : essoufflement, fatigue, … Des symptômes liés à la destruction même des globules rouges peuvent apparaitre : ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses), splénomégalie (augmentation du volume de la rate) … 

Il existe différents types d’AHAI chaude : la moitié des cas correspond à des cas idiopathiques autrement appelés primitifs (la cause du développement de la maladie n’est pas connue) ; l’autre moitié est liée à la présence d’une autre maladie, le plus souvent une leucémie lymphocytaire chronique (LLC) ou une autre maladie auto-immune ou inflammatoire comme le lupus érythémateux systémique par exemple. 

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Comment est diagnostiquée l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds ?  

Le diagnostic de l’AHAI à anticorps chauds est établi après la réalisation de différents examens dont, notamment :  

• Un examen clinique au cours duquel le médecin cherche à évaluer les symptômes évocateurs de la maladie : apparition soudaine ou progressive de fièvre, frissons, douleurs lombaires, d’un ictère, d’urines foncées « rouge porto », associés à un syndrome anémique incluant une tachycardie (accélération du rythme cardiaque), une pâleur et un essoufflement lors d’un effort physique notamment. Le médecin peut également constater une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) lors de la palpation de l’abdomen.  
• Un examen sanguin appelé hémogramme ou numération de la formule sanguine (NFS) sur lequel certains paramètres sanguins seront modifiés : hémoglobine (globules rouges) sera diminuée ce qui indique la présence de l’anémie. Cette anémie est qualifiée de normochrome (la taille moyenne des globules rouges est inchangée) et régénérative (le nombre de réticulocytes est inchangé) ; 
• Un examen d’une goutte de sang au microscope, autrement appelé frottis sanguin : cet examen fournit des informations qualitatives sur la composition du sang. Face à une AHAI à anticorps chauds, l’analyse montrera une polychromatophilie qui désigne une variabilité de coloration de globules rouges, une anisocytose qui signifie que les globules rouges sont de tailles différentes et une poïkilocytose indiquant des globules rouges de formes différentes et non de formes homogènes. Il est également possible de mettre en évidence des schistocytes qui correspondent à des fragments de globules rouges dégradées, signes que les globules rouges sont attaqués ; 
• D’autres analyses de sang permettent d’attester de l’hémolyse : l’augmentation de la bilirubine libre (élément libéré dans le sang lors de la destruction des globules rouges) dans le sang, augmentation du taux de LDH (enzyme contenue dans les tissus, généralement faible dans le sang) et la diminution du taux d’haptoglobine (protéine en charge de gérer l’hémoglobine libérée dans le sang lors de la dégradation des globules rouges, lorsque son taux diminue, cela est le signe d’une très forte dégradation des globules rouges donc signe d’une hémolyse) ; 
• Le test de Coombs permet de mettre en évidence la présence d’anticorps dans le sang visant les globules rouges. 

Pour asseoir le diagnostic, le médecin réalise généralement un diagnostic différentiel. Ceci est une méthode permettant de différencier une maladie d'autres pathologies qui présentent des symptômes ou caractéristiques proches ou similaires.  

Quelles sont les maladies à prendre en compte dans le diagnostic différentiel de l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds ? 

L’anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds est principalement différenciée de l’anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps froids. Elle doit également être différenciée des autres causes d’anémie hémolytique.

La principale différence avec l’AHAI à anticorps chauds réside dans la température à laquelle les anticorps réagissent : à savoir que dans la MAF les anticorps réagissent lorsque la température corporelle est < 37°C contrairement à l’AHAI à anticorps chauds dans laquelle les anticorps s’activent lorsque la température corporelle est supérieure à 37°C.  

Le test de Coombs permet de différencier le type d’AHAI. En effet, dans le cas des anticorps chauds, les anticorps présents sont des immunoglobulines de type G et la présence de complément C3 peut également être mise en évidence. Dans le cas d’une MAF, les auto-anticorps retrouvés sont généralement de type M. La présence de complément C3 peut être mise en évidence.  

La température de réalisation du test de Coombs est également déterminante pour pouvoir établir le diagnostic de l’une ou de l’autre des maladies. 

La présence d’une maladie sous-jacente peut également aiguiller sur le diagnostic d’une AHAI à anticorps chauds ou plutôt froids. 

Autres causes d’anémie hémolytiques

Des maladies comme la maladie de Minkowski-Chauffard à l’origine d’anomalies de membrane des globules rouges peuvent également être à l’origine d’anémie hémolytique. Dans ces cas, l’hémolyse est chronique et non influencée par la température corporelle.  

Des anomalies au niveau de l’hémoglobine (protéine responsable du transport de l’oxygène dans les globules rouges) peuvent également être à l’origine d’une anémie hémolytique. Ce sont généralement des maladies héréditaires.  

Une anémie hémolytique peut également être causée par une anomalie enzymatique, la diminution du taux d’une enzyme, par exemple le G6PD, qui peut causer une hémolyse chronique modérée avec épisodes hémolytiques déclenchés par des médicaments, des infections.  

Devant les différentes causes pouvant provoquer une anémie hémolytique, il est primordial de réaliser un diagnostic différentiel permettant d’identifier précisément la cause et de pouvoir la traiter au mieux.