Tumeurs neuroendocrines (TNE) : tout ce qu’il faut savoir !

Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine (TNE) ? 

Les TNE prennent naissance dans les cellules du système neuroendocrinien. Le système neuroendocrinien est composé de cellules appelées neuroendocrines, dispersées dans l’ensemble de l’organisme. Elles sont similaires aux cellules nerveuses (les neurones) mais produisent également des hormones (cellules endocrines). Elles reçoivent des signaux du système nerveux et y répondent en fabriquant et en sécrétant des hormones qui permettent de contrôler de nombreuses fonctions du corps, telles que la digestion et la respiration, par exemple. 

Les cellules neuroendocrines ont parfois tendance à subir des changements rendant leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent entraîner la formation de tumeurs neuroendocrines (TNE).  

Les TNE peuvent être détectées avant qu’elles ne se propagent. Cependant, il arrive que ces changements puissent causer le cancer et, donc, se propager dans d’autres parties du corps. On appelle ce type de cancer “carcinome neuroendocrinien”. 

Les tumeurs neuroendocriniennes sont nommées et classées selon l’emplacement où la tumeur a pris naissance dans l’organisme. Elles peuvent apparaître dans les organes du tube digestif (intestin grêle, rectum, estomac, colon, œsophage, appendice), on parle alors de tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNEGI). 

Mais elles peuvent également se manifester dans les poumons (TNE du poumon) ou dans les cellules des îlots pancréatiques présentes dans le pancréas (TNE du pancréas ou TNEp). 

D’autres types de tumeurs neuroendocrines peuvent apparaître, comme le carcinome médullaire de la thyroïde, le phéochromocytome (tumeur de la surrénale) et le carcinome à cellules de Merkel (type rare de cancer de la peau autre que le mélanome). 

Quels sont les symptômes des tumeurs neuroendocrines (TNE) ? 

Au vu de la variété des TNE, les symptômes qu’elles provoquent sont vastes. C’est pour cette raison qu’elles peuvent passer inaperçues jusqu’à des stades avancés de la maladie.  

Les tumeurs neuroendocrines les plus fréquentes sont les tumeurs neuroendocrines gastro-entéro-pancréatiques.  

Lorsque la tumeur est dite “fonctionnelle”, celle-ci entraîne une sécrétion excessive d’hormones, qui peut être à l’origine de sa découverte.  

C’est à ce moment-là que des symptômes peuvent être ressentis par le patient et, donc, l’amener à consulter un professionnel de santé. Les symptômes varient selon la localisation de la tumeur, mais nous pouvons citer : des crampes abdominales douloureuses, des diarrhées, de brusques rougeurs faciales ou encore des hypoglycémies, par exemple. 

Cependant, dans une grande majorité des cas, la tumeur est dite “non-fonctionnelle” et pourra être remarquée par le patient uniquement lorsque sa taille est suffisamment importante pour affecter ou comprimer les organes concernés. A ce stade, des symptômes tels que des maux de ventre, une jaunisse, une occlusion intestinale ou une perte de poids, peuvent survenir. 

Parfois, la tumeur est découverte de façon fortuite, dans le cadre d’une chirurgie ou d’un examen de routine, comme une imagerie ou une coloscopie, réalisés pour une tout autre raison. 

Généralement, les symptômes d’une TNE ne sont pas évocateurs de la maladie puisque similaires à de nombreuses pathologies courantes, ce qui rend le diagnostic difficile.  

Quelle est la prise en charge des tumeurs neuroendocrines (TNE) ? 

Les traitements des TNE ont deux objectifs : enlever la tumeur ou en limiter l’extension et contrôler les sécrétions hormonales. Ils peuvent être prescrits seuls mais sont généralement associés et adaptés au profil de chaque individu.  

La surveillance sans traitement 

La surveillance de la TNE est proposée lors de la prise en charge initiale ou après une ou plusieurs séquences de traitements. Elle est justifiée par la lenteur évolutive de certaines tumeurs, mais aussi par la toxicité des traitements qui impose une prescription raisonnée, ou encore la nécessité d’une certaine période de récupération pour l’organisme. Il s’agit là d’une surveillance dite “active” et ne doit pas être vue comme une absence de solution thérapeutique. 

La chirurgie 

La chirurgie est le moyen le plus efficace pour prendre en charge les TNE lorsqu’elles sont localisées. L’intervention chirurgicale a pour objectif la résection complète de la tumeur et le retrait des ganglions de drainage.  

Dans le cas où il y aura des métastases hépatiques, elles peuvent aussi être retirées au cours de l’intervention.  

La chirurgie peut également être proposée pour traiter les rechutes locales ou métastatiques. 

Les traitements médicaux et loco-régionaux 

D’autres modalités thérapeutiques sont disponibles pour la prise en charge des TNE : 

• Les analogues de la somatostatine administrés sous forme d’injections, 
• Les thérapies ciblées administrées par voie orale, 
• La chimiothérapie, administrée par voie orale ou par voie intra-veineuse, 
• La radiothérapie interne vectorisée administrée par voie intra-veineuse, 
• La chimio-embolisation hépatique, 
• La radiofréquence, les microondes ou la cryothérapie.