Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) : symptômes, diagnostic et similitudes avec d’autres pathologies

Qu’est-ce que la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ? 

La PIDC est une maladie auto-immune rare affectant les nerfs, conduisant à une perte sensorielle et une faiblesse musculaire causant une perte ou une diminution des réflexes ostéo-tendineux.  

En France, elle concerne entre 1 et 8,9 personnes pour 100 000 habitants et on constate entre 0,15 à 1,6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Il s'agit d'une maladie à prédominance masculine. L'âge de début moyen est d'environ 53 ans, avec des extrêmes allant de 8 à 80 ans.  

Ces symptômes sont provoqués par une réaction inexpliquée du système immunitaire se retournant contre le corps et prenant pour cible la myéline, composant formant une gaine autour des nerfs et permettant la bonne transmission des messages transportés par les nerfs vers les muscles.  

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Comment est diagnostiquée la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ? 

Le diagnostic de la PIDC est établi après la réalisation de différents examens, dont notamment :  

• Un examen clinique au cours duquel les symptômes évocateurs peuvent être mis en évidence par le médecin : perte de sensation, engourdissement, sensations anormales comme des picotements ou des douleurs dans le corps, perte des réflexes et faiblesse musculaire (s’aggravant continuellement sur une période de plus de 8 semaines) avec des difficultés à marcher ou un pied tombant (difficulté ou l’incapacité à soulever la partie avant du pied) ; 
• Un électroneuromyogramme (ENMG) permettant de mettre en évidence les signes de démyélinisation (dégradation de la gaine de myéline) ; 
• L’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) permettant de mettre en évidence la présence de cellules anormales et l’augmentation anormale du taux de protéines ; 
• Une IRM qui permet d’observer en détail la structure des nerfs et de constater une anomalie de la myéline ; 
• Une biopsie nerveuse peut être utile pour observer au microscope la démyélinisation également et la présence d’inflammation ;  
• Une analyse sanguine pour mettre en évidence la présence d’auto-anticorps de différents types (molécules produites par le système immunitaire se retournant contre le corps). 

Pour asseoir le diagnostic, le médecin réalise généralement un diagnostic différentiel. Ceci est une méthode permettant de différencier une maladie d'autres pathologies qui présentent des symptômes ou caractéristiques proches ou similaires.  

Quelles sont les maladies à prendre en compte dans le diagnostic différentiel de la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ? 

Il y a deux grands types de cas à envisager lors du diagnostic de la PIDC : la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë et les autres neuropathies.  

Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë 

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë est autrement appelée syndrome de Guillain-Barré (SGB).  

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont tout à fait similaires à ceux de la PIDC : faiblesse musculaire, engourdissement…  
Cette similitude s’explique par le fait que dans le SGB, la gaine de myéline est également détruite par le système immunitaire.  

La principale différence permettant d’exclure le SGB lors du diagnostic d’une PIDC est la durée de développement des symptômes. Les symptômes de la PIDC s’aggravent pendant plus de 8 semaines alors que la faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré s’aggrave sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale. 

Autres neuropathies

• Le POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes) : syndrome associant de manière inconstante une neuropathie démyélinisante, des atteintes d’organes, la présence d’une immunoglobuline particulière (molécule du système immunitaire) dans le sérum et/ou les urines et une tumeur unique (souvent placée sur un os). La localisation de la démyélinisation est différente dans ces deux maladies, des examens peuvent mettre en évidence ces différences.  
• Une amylose héréditaire à transthyrétine : maladie génétique liée au gène TTR dans laquelle des dépôts toxiques se produisent dans différents organes dont les nerfs. Le diagnostic différentiel se fait par la présence de symptômes plus intenses que dans la PIDC et le séquençage du gène en cause.  
• Une neuropathie avec anticorps anti-MAG : neuropathie démyélinisante comme la PIDC qui présente des similitudes : augmentation du taux de protéines lors de l’analyse du LCR, anomalies à l’IRM. Elle est cependant caractérisée par des anomalies particulières lors l’électroneuromyogramme. 
• Une neurolymphomatose : maladie dans laquelle on retrouve une infiltration de cellules lymphomateuse dans le système nerveux, ce qui peut engendrer des similitudes avec la PIDC. L’analyse du LCR sera primordiale pour pouvoir identifier les cellules anormales.  
• La sclérose latérale amyotrophique (SLA) : elle présente des signes similaires à ceux de la PIDC : faiblesse musculaire, difficulté à la marche, crampes, spasmes, … L’atteinte du 1er motoneurone (neurone faisant la liaison entre le cerveau et la moelle épinière), l’atteinte des membres et du tronc ou respiratoire importante sont des éléments en faveur du diagnostic de SLA.  
• Une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction (NMMBC) : il est important de bien différencier ces deux maladies car le traitement de la PIDC peut être délétère pour la NMMBC. On peut caractériser la NMMBC par son caractère très asymétrique des atteintes (l’atteinte est symétrique dans la PIDC), la présence d’anticorps anti-GM1 dans le sérum, un taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien normale ou peu élevée (contrairement à la PIDC où l’on retrouve un taux de protéines dans le LCR très élevé). 
• Le diabète : le diabète peut entrainer des anomalies d’allure démyélinisante à l’électroneuromyogramme qui peuvent être prises à tort pour évocatrices d’une PIDC.  
• La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) : neuropathie héréditaire avec laquelle la PIDC peut être confondue, l’absence de certains facteurs doivent tout même être écarté ce diagnostic : antécédent familial, absence de mutation des gènes impliqués dans cette maladie, … 
• Des maladies métaboliques : la MNGIE (mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy) et la maladie de Refsum sont deux maladies pouvant présentées des neuropathies, qui sont cependant accompagnées de symptômes différents que ceux de la PIDC.  

Le diagnostic de la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique impose un avis spécialisé, auprès d’un médecin neurologue ou dans un centre de référence.